概述[1]小儿肾病综合症是由多种原因引起肾脏纤维化的过程中,肾小球毛细血管通透性增强导致大量蛋白尿的临床症候群,主要表现是大量蛋白尿,继而低蛋白血症,高脂血症和不同程度的水肿,小儿肾病综合征的水肿为双下肢可凹性水肿,若检查尿可尿蛋白+++至++++,血>0、1克/公斤,
病因肾病综合征发病年龄多见于3~6岁的幼儿,且男孩多于女孩,其病因不详,易复发和迁延,病程长。患肾病综合征的幼儿在病情稳定期可以上幼儿园,只要幼儿园加强对患儿的护理,有利于幼儿的全面康复。
用药:患儿在病情稳定期,一般都还需要用药。老师和保健医师应每日检查孩子的服药情况。由于患儿一般都要服用利尿的激素类药,孩子尿量增加,需要教师特别关注,上课或活动时及时提醒幼儿去上厕所,以免给孩子带来不必要的痛苦。
该病是由多种原因引起的一组临床症候群。特征为全身明显浮肿,大量蛋白尿,低蛋白血症和高胆固醇血症。简称"肾病"。
小儿肾病综合征的分类:
(1)原发性肾病:与机能的免疫功能紊乱有关。
单纯性肾病--常见类型,2~7 岁多见。除肾病症状外,不伴有镜检血尿或高血压,肾活检90%以上属微小病变型。
肾炎性肾病--7 岁以上儿童多见。除肾病症状外,伴有镜检血尿,或高血压,肾活检除微少病变外,有增殖性变型,膜性增殖型、硬化型。
(2)继发性肾病:继发于疟疾、蚊咬伤、红斑性狼疮、过敏性紫癜、金属或药物中毒等。
(3)先天性肾病:较少见,起于婴儿期。
小儿肾病综合症的诊断
小儿肾病综合症血化验检查可发现血浆白蛋白减少,使正常的白、球蛋白的比例由1~1.5变为0.5,发生比例倒置,血浆胆固醇增高。有些病儿可在大腿及上臂内侧、腹部及胸部出现和孕妇相似的皮肤白纹或紫纹,尿量明显减少。
由于长期从尿中丢失大量蛋白质,可出现蛋白质营养不良表现,毛发干枯黄萎、毛囊角化、皮肤干燥、指(趾)甲出现白色横纹,发育迟缓、贫血并易感染。有的病儿有血尿及高血压。
诊断肾病综合征主要根据临床表现,凡有大量蛋白尿(24h尿蛋白定量>0.1g/kg,或>3.5g/kg)、高度水肿、高胆固醇血症(>5.7mmol/L,>220mg%)、低白蛋白血症(<30g/L,<3Gg%)均可诊为肾病综合征。
典型病例血清蛋白电泳多提示α2↑↑,而γ↓。部分病儿可有低补体血症,镜下或肉眼血尿、氮质血症或高血压,学龄前儿童>1610.6kPa(120/80mmHg),学龄>17.3/12kPa(130/90mmHg),属肾炎性肾病。
对激素耐药(足量激素8周无效或有部分效应)、频繁复发或反复(关年≥2次,1年≥3次者)及激素依赖的肾病,称为难治性肾病。难治性肾病是肾活检指征之一,可明确其病理分型、肾脏病变严重程度以指导治疗。
有高凝状态的患儿凝血酶原时间缩短,血浆纤维蛋白原水平升高,血小板计数高于正常。激素治疗过程中,如实然出现腰痛伴血尿、血压升高、水肿加重或肾功恶化,提示肾静脉血栓形成。
此外,对原发病的分析有助治疗。其中大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必备条件。