疾病名称遗传性非球形红细胞性溶血性贫血
疾病分类普通外科
症状体征肝、脾肿大、腹水、黄疸。
治疗方案对丙酮酸激酶缺乏患者行脾切除能改善部分症状，但不能治愈。对6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏的病人，脾切除基本无效。
术前准备：
1、对门静脉高压患者，术前应改善肝功能，纠正出血倾向。
2、对某些严重贫血者，应反复多次输血后，再行脾切除。
3、对长期使用激素者，应预防性使用抗生素。
4、按普外科腹部手术前准备。
麻醉要求：
气管内插管麻醉。
术中注意点：
1、手术可取左侧肋缘下或上腹正中“L”形切口，术野显露充分。
2、切睥前宜先结扎脾动脉。
3、脾切除后，脾窝应放置引流管。
4、血液病患者须将副脾一并切除。
5、切除脾脏时注意不要损伤胰尾部，以免术后发生胰瘘。
术后处理：
1、按一般腹部手术后处理。
2、引流管一般于术后24～48h拔除。
3、术后每日查白细胞和血小板。术后当血小板超过(0.8～1)×1012／L时，应行抗凝治疗。
