正常门静脉压力为110～180毫米水柱，由于各种原因使门静血流受阻，血液瘀滞时，则门静脉压力升高，从而出现一系列门静脉压力增高的症状和体征，叫做门静脉高压症。临床表现为脾肿大，脾功能亢进，进而发生食管胃底静脉曲张，呕血和黑便及腹水等症状和体征。
门脉高压症是一组由门静脉压力持久增高引起的症候群。绝大多数病人由肝硬化引起，少数病人继发于门静脉主干或肝静脉梗阻以及一些原因不明的因素。当门静脉血不能顺利通过肝脏回流入下腔静脉就会引起门静脉压力增高。
【病因】
门静脉高压症的发病原因迄今仍不完全清楚，门静脉血流受阻是发病的主要原因，但不是唯一的原因。根据发病原因和病变部位，将门静脉高压症分为肝前、肝内、肝后和特发四型：
一、肝前型：
先天性门静脉闭塞
门静脉纤维化
门或脾静脉血栓
门或脾静脉受肿瘤或假性胰腺囊肿等压迫各部位的动一门静脉瘘
二、肝内型：
肝硬化一肝炎后性、门脉性、混合性、血吸虫性、酒精性、胆汁性
其他一肝豆状核综合征、血色素沉着症
三、肝后型:
Budd—Chiari综合征、缩窄性心包炎四、特发性门脉高压症：Banti综合征，某些热带性脾肿大、肝脏门脉硬化症
肝前型发病率在总门静脉高压症中不足5％。除个别由肿瘤压迫，红细胞增多症外，多数发生在年轻人，肝功能在早期多属正常或仅有轻度损害，由于肝窦压力不高一般多无腹水。常由婴儿脐静脉闭塞异常、脐静脉炎引起门静脉血栓或先天性门静脉发育畸形而呈海绵状变形。
肝内型占90％左右，乙型或丙型肝炎后肝硬化是肝内型门静脉高压症的主要原因。华东、华中血吸虫病流行区随着血吸虫病的逐步控制，该区的肝硬化主要原因已为肝炎后肝硬化或血吸虫与肝炎混合感染。
肝后型是指肝静脉排血受阻，主要原因为下腔静脉与肝静脉在胚胎期见的畸形连接。
特发性门静脉高压，指那些病因不清的病人。
【临床表现】
门脉高压绝大多数有各种肝硬化引起，血吸虫肝硬化均有疫水接触史，肝炎后肝硬化多数有肝炎病史，有些病人有食管静脉曲张破裂引起的消化道出血史。主要症状为虚弱乏力、食欲减退、贫血、腹胀和齿龈出血，也可出现少尿、脑病等症状。体检时发现肝脾肿大、质地变硬，部分病人有腹水、腹壁静脉曲张、黄疸和蜘蛛痣。一般化验有血红蛋白、白细胞、血小板减少、凝血机制障碍和肝脏功能受损等。
【治疗原则】
外科手术治疗为主。
