
疾病名称妊娠合并巨幼红细胞性贫血
疾病别名叶酸缺乏性贫血,妊娠恶性贫血
疾病概述妊娠合并巨幼红细胞性贫血又称叶酸缺乏性贫血,主要由叶酸和(或)维生素B12 的缺乏引起,以叶酸缺乏为主;单纯VitB12缺乏更为少见。本病临床上常表现比较严重,又称为妊娠恶性贫血,甚至可以并发血小板减少症和(或)白细胞减少症。叶酸的缺乏增加了胎儿神经管畸形的发生率。严重者,可引起流产、早产、死产、胎儿宫内发育受限及妊高征等。孕妇可发生贫血性心脏病,甚至死亡。
疾病分类妇产科
疾病描述巨幼红细胞性贫血并不少见,几乎均为叶酸或维生素B12缺乏引起DNA合成障碍所致的贫血。外周血呈大细胞性贫血。其发病率国外报道为0.5%-2.6%,国内报道为0.7%。
症状体征严重贫血时,贫血性心脏病、妊高征、胎盘早剥、早产、产褥感染等的发病率明显增多。对胎儿影响主要有畸形胎儿(以神经管缺损最常见)、胎儿宫内发育迟缓、死胎等。
疾病病因妊娠期造成叶酸缺乏的原因有:
1.需要量增加 正常成年妇女每日需叶酸量50-100μg,而孕妇每日需300~400μg叶酸,多胎孕妇需要量更多。
2.吸收减少 孕妇胃酸分泌减少,肠蠕动减弱,影响叶酸吸收,若新鲜蔬菜及动物蛋白摄入不足,叶酸更易缺乏。
3.排泄增加 孕妇肾血流量增加,叶酸在肾内廓清加速,肾小管再吸收减少,叶酸从尿中排泄增多。妊娠期维生素B12缺乏少见,主要是因胃粘膜壁细胞分泌内因子减少,导致维生素B12吸收障碍,加之胎儿大量需要,导致发生维生素B12缺乏性的巨幼红细胞性贫血。
病理生理叶酸与维生素B12都是DNA合成过程中的重要辅酶。当叶酸和(或)维生素B12缺乏,可使DNA合成抑制,导致红细胞核发育停滞。细胞浆中RNA大量聚集,RNA与DNA比例失调,使红细胞体积增大,而红细胞核发育处于幼稚状态,形成巨幼红细胞。由于巨幼红细胞寿命短而发生贫血。
诊断检查叶酸和(或)维生素B12缺乏的临床症状、骨髓象及血象的改变均相似,但维生素B12缺乏可有神经系统症状,而叶酸缺乏无神经系统症状。
1.本病多发生于妊娠后半期,贫血程度严重,常感乏力、头昏、心悸、气短、皮肤粘膜苍白、腹泻、舌炎、乳头萎缩等。低热、水肿、脾肿大、表情淡漠也常见。
2.因周围神经变性导致肢端麻木、针刺、冰冷等感觉异常以及行走困难等神经系统症状。
3.实验室检查
①外周血象为大细胞正常血红蛋白性贫血,红细胞平均体积(MCV)>94fl,红细胞平均血红蛋白(MCH)>32pg,中性粒细胞分叶过多现象,网织红细胞正常,即可做出诊断。
②骨髓血片呈巨幼红细胞增多,红细胞体积较大,核染色质疏松。
③血清叶酸值<6.8mmol/L(3ng/ml)、红细胞叶酸值<227mmol/L(100μg/ml)提示叶酸缺乏。
④若叶酸值正常血测孕妇血清维生素B12值,若<90pg/ml,提示维生素B12缺乏。
治疗方案1.加强孕期营养指导,改变不良饮食习惯,多食新鲜蔬菜、水果、瓜豆类、肉类、动物肝脏及肾脏等食物。
2.于妊娠后半期每日给予叶酸5mg口服.或叶酸10-30mg,每日1次肌注,直至症状消失、贫血纠正。若治疗效果不显著,应检查有无缺铁,可同时补给铁剂。
3.维生素B12100μg肌注,每日1次,共2周,以后改为每周2次,直至血红蛋白恢复正常。有神经系统症状者,单独用叶酸有可能使神经系统症状加重,应引起注意。
4.血红蛋白<60g/L时,可少量间断输新鲜血或浓缩红细胞。
5.分娩时避免产程延长,预防产后出血,预防感染。
疾病预防1.加强孕期营养指导,改变不良饮食习惯,多食新鲜蔬菜、水果、瓜豆类、肉类、动物肝脏及肾脏等食物。
2.于妊娠后半期每日给予叶酸5mg口服.或叶酸10-30mg,每日1次肌注,直至症状消失、贫血纠正。若治疗效果不显著,应检查有无缺铁,可同时补给铁剂。
3.维生素B12100μg肌注,每日1次,共2周,以后改为每周2次,直至血红蛋白恢复正常。有神经系统症状者,单独用叶酸有可能使神经系统症状加重,应引起注意。
4.血红蛋白<60g/L时,可少量间断输新鲜血或浓缩红细胞。
5.分娩时避免产程延长,预防产后出血,预防感染。
保健贴士孕妇应适当注意营养,特别是蛋白质及新鲜蔬菜的补充。已贫血者更应注意,应同时服用铁制剂。