【概述】早发性家族性小脑变性综合征又称Jervis综合征。
【病因】不明。带有家族倾向,也有散发病例。
【病理改变】可见小脑各部分均皱缩,最先侵犯皮质颗粒细胞,其后Puekinje细胞受累,其轴突呈鱼雷状,其树突呈"仙人掌样",可出现数个"篮细胞"。
【临床表现】两性无差别。生后即有不易被发现的非进行性小脑症状和体征:小脑性共济失调、眼震、肌张力减低等,有智能发育不全。
脑CT、MRI可确诊。
【预后】患儿常于1年内死亡,轻型者行走和语言能力逐渐好转。
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【病因】不明。带有家族倾向,也有散发病例。
【病理改变】可见小脑各部分均皱缩,最先侵犯皮质颗粒细胞,其后Puekinje细胞受累,其轴突呈鱼雷状,其树突呈"仙人掌样",可出现数个"篮细胞"。
【临床表现】两性无差别。生后即有不易被发现的非进行性小脑症状和体征:小脑性共济失调、眼震、肌张力减低等,有智能发育不全。
脑CT、MRI可确诊。
【预后】患儿常于1年内死亡,轻型者行走和语言能力逐渐好转。