【发病机理】多与蛛网膜下腔出血(SAH)等因素造成的交通性脑积水有关。由于蛛网膜广泛粘连,脑脊液循环受阻,加之蛛网膜颗粒脑脊液回收减少而致脑积水,脑室扩大,脑脊液通过扩大的脑室室管膜代偿性地转移到脑室周围白质回收。其病理生理改变是脑室扩大、间质水肿、皮质下白质受压和血供障碍。
【临床表现】1.智能障碍一般最早出现,智能障碍的程度差异很大。可以表现为轻度淡漠、记忆力减退、痴呆、表情呆板、反应迟钝等。
2.尿便障碍以尿急、尿失禁多见,大多出现较晚。
3.共济失调 以步态异常开始,表现为行走慢、步距短、行走不稳、迈步费力等特点。继之行走困难,严重时起坐困难,站立不能,甚至卧床,翻身亦困难。
4.其他症状 可有手震颤,手的精细运动笨拙,肌张力增高,动作和姿势的稳定性差及锥体束征等。
【辅助检查】CT及MRI表现是诊断正常颅压脑积水的重要依据。
(1)脑室扩大。两侧侧脑室前角尖端的最大距离超过45 mm,两侧尾状核头内缘之间的距离超过25 mm,两侧侧脑室前角间距与最大颅内径之比大于0.4,第三脑室宽度超过6 mm。
(2)侧脑室旁脑白质常见间质水肿。CT表现为不规则的低密度,MRI表现为T1加权像呈低或等信号,T2加权像呈高信号,以T2加权像显示更清楚。这种改变先从前角周围白质开始,逐渐累及侧脑室周围白质,以后扩展到中线附近额、顶部白质。
(3)脑沟加深,但与脑室扩大不成比例,脑室扩大更明显。
【诊断】痴呆、共济失调、尿便障碍三联症,结合CT及MRI表现可诊断,有明确的SAH病史有助于诊断。
【鉴别诊断】1.帕金森病或帕金森综合征可出现行走慢、步距短、行走不稳、迈步费力等步态障碍,以及震颤、肌张力增高、尿便障碍等症状,一般没有智能障碍,CT及MRI表现可资鉴别。
2.皮质下动脉硬化性脑病多有卒中危险因素,有多次卒中病史,症状阶梯性加重。与正常颅压脑积水CT及MRI表现类似,但多有白质深部多个斑点状病灶。