法氏四联症:又称法鲁氏四联症,或者法洛氏四联症。
包括:肺动脉瓣或右室漏斗部狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚,是幼儿和儿童期最常见的紫绀性先天性心脏病。
临床表现为:患者发育较迟缓,一般有不同程度的紫绀出现,常在出生后即有或不久后出现。
查体:在胸骨左缘2-4肋间有震颤及收缩期杂音。
实验室检查:动脉血氧饱和度自65-97%。
X线可见:
1、肺血减少,肺内血管纹理稀疏、纤细,肺门阴影小、搏动弱。
2、心影呈“靴型”,心腰凹陷,心尖上翘,右心室增大。
3、重症四联症的X线特点:
①肺血减少明显,有侧支循环形成的表现。
②心脏呈中度至高度增大。
③主动脉扩张明显。
超声心动图:
显示室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉右移的病理改变,有助于确立诊断。
心血管造影:
主要为选择性右室造影并辅以左室造影。右室造影在右室、肺动脉充盈时.左室和主动脉提早显影,反映心室水平右向左的分流和主动脉骑跨。右室造影直接显示肺动脉狭窄的部位、类型和程度及肺内动脉分支的情况,为本病诊断提供依据。
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