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遗传性异常纤维蛋白原血症

王朝百科·作者佚名 2010-04-11

遗传性异常纤维蛋白原血症

ditary dysfibrinogenemia

一种遗传性纤维蛋白原分子结构异常所致的出血性疾病，呈常染色体显性遗传。由于异常纤维蛋白原的功能缺陷不一致，故临床表现不一。约50%无症状，其余可有不同程度的出血现象，有些患者易发生血栓栓塞或伤口愈合不良。本病凝血酶原时间、凝血酶时间延长。纤维蛋白原定量正常。治疗可补充正常纤维蛋白原制剂或全血、新鲜血浆均可。

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