由于肾上腺皮质激素分泌不足所致的一类全身性疾病。因肾上腺本身的疾病引起者称为原发性肾上腺皮质功能低减症﹔最早由艾迪生•T描述﹐故称艾迪生氏病。因下丘脑和(或)垂体的疾病引起者称为继发性肾上腺皮质功能低减症。主要表现为疲乏无力﹑食欲不振﹑恶心﹑呕吐﹑血压偏低等﹐病情严重者可出现休克﹑低血钠﹑低血糖等肾上腺危象的表现。原发性者还有全身皮肤黏膜色素沉着。须终身采用替代疗法﹐即补充生理量的肾上腺皮质激素。
病因
原发性与继发性的病因各异。
原发性肾上腺皮质功能低减症 肾上腺结核。是最常见的病因﹐约占80％。肾上腺结核一般是全身结核经由血行播散至肾上腺﹐其病变累及肾上腺皮质和髓质。 自身免疫性肾上腺炎。亦称特发性肾上腺皮质功能低减。发达国家有报告自身免疫性肾上腺炎已占到病因的83.8％。自身免疫性肾上腺炎就是人体内形成了抗自身肾上腺组织的抗体。抗原抗体结合反应﹐使肾上腺细胞大量破坏﹐正常皮质结构消失﹐代之以广泛的纤维组织﹐伴有淋巴细胞﹑浆细胞和单核细胞的弥漫性浸润。肾上腺髓质一般很少受累﹐至多出现轻度的淋巴细胞浸润。自身免疫性肾上腺炎常与其他自身免疫性疾病共存﹐约半数患者合并有一种或数种其他脏器的自身免疫性疾病。 其他病因。少见的原因有真菌感染﹑肾上腺出血﹑恶性肿瘤转移或白血病浸润至肾上腺﹑淀粉样变﹑某些药物或放射治疗致肾上腺破坏﹑肾上腺血管栓塞等。肾上腺全切除或大部切除术常常致终身肾上腺皮质功能低下。
继发性肾上腺皮质功能低减症 常由于垂体和(或)下丘脑的各种疾病(包括肿瘤﹑炎症﹑出血等)﹐引起下丘脑CRH和(或)垂体ACTH的分泌减少﹐导致肾上腺皮质激素继发性分泌不足。
艾迪生氏病常起病隐匿﹐多见于成年人﹐老年及幼年发病者较少。结核性者常男性多于女性﹐而自身免疫性者女性多于男性。色素沉着常是最早的表现﹐出现在暴露部位﹐如面部﹑颈部﹑手背等或是容易受压的部位﹐如肘部﹑腰部及坐骨经节。口腔黏膜﹑眼睑﹑掌纹﹑乳晕和指(趾)甲也是常出现色素沉着的部位。另一种重要表现是全身疲乏无力﹐开始出现在劳累后﹐尚可恢复﹔加重后在休息时也有乏力感﹐无法坚持工作。消化道症状有食欲不振﹑恶心﹑呕吐﹑腹痛等。体重明显下降。血压常在正常低限﹐重者低于正常﹐并有直立性低血压。女性患者中闭经和月经紊乱常见。
色素沉着是垂体分泌过量的ACTH及其相关 的结果﹐在继发性肾上腺皮质功能低减症患者中ACTH常分泌减少﹐故无色素沉着。
肾上腺皮质功能低减症最严重的情况是肾上腺危象﹐可危及生命。临床特点是严重的胃肠道症状﹐包括恶心﹑呕吐﹐有的出现腹泻和剧烈腹痛﹐血压低﹐可出现休克﹑脱水﹑低血钠﹑高血钾﹑氮质血症﹑血糖偏低等。肾上腺危象常有明确的诱因﹐如急性感染﹑发热﹑肉体或精神的严重创伤及停用激素等。
治疗
不论是原发性者﹐还是继发性者﹐主要采用替代疗法﹐即补充生理量的糖皮质激素。正常人的皮质醇分泌有昼夜规律性波动﹐早上分泌多﹐下午分泌少﹐一昼夜约分泌30mg。因此﹐替代疗法也应模拟生理波动。亦可用醋酸可的松﹐原发性者必要时可加用适量的盐皮质激素。遇有手术﹑感染﹑发热﹑外伤等应激情况﹐糖皮质激素剂量需成倍增加﹐平时应增加盐的食用量﹐每天至少摄入10g以上食盐。在不能口服激素时﹐应改用肌注或静脉给药。遇到肾上腺危象时﹐在头24小时内应静脉滴注氢化可的松﹐待症状明显改善后逐渐减量﹐同时需补充足够的液体﹐应用有效的抗生素防治感染﹐纠正电解质紊乱﹐并针对诱因采取有效的措施。绝大多数肾上腺危象患者经过及时诊治﹐能得到挽救。在治疗过程中﹐应注意病因治疗﹐如活动性结核患者应积极给予抗结核治疗。补充激素和抗结核治疗并不相互影响﹐可同时进行。如系自身免疫性者﹐应注意是否有其他脏器的疾病﹐若有应同时治疗。
本病若能得到恰当的治疗﹐患者可正常生活并从事一般工作。但要强调的是﹐需要终生治疗﹐不可随意停药。在出现各种应激情况时﹐激素要及时加量。本病患者及其亲属应熟悉本病的特点。患者身上应佩戴说明患有本病的明显标志﹐如卡片或腕圈﹐注明姓名﹑住址﹑患病情况﹐以便在万一发生昏迷﹑体克等肾上腺危象时能及时转送医院抢救。
