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小头畸形

王朝百科·作者佚名  2010-04-22
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小头畸形

头围小于正常小儿2个标准差以上时,称为小头畸形。形态可正常,也可出现顶部小而尖,前额狭窄,颅穹隆小,枕部平坦等典型改变。临床上多伴有身体发育和智力发育落后,但约有7.5%头围低于正常2~3个标准差的小儿智力正常。

小头畸形又称狭颅症。有这种疾患的小儿,头顶小而尖,故有人又称之为尖头畸形。这种畸形多因胎儿特别是在妊娠早期,受放射线照射或宫内感染所致。其次遗传因素染色体畸变,也会使小儿发生小头畸形。

本病的主要表现是在脑发育完成后,脑的重量明显轻于正常,脑回过小或根本无脑回。大脑的发育明显迟缓,甚至在婴儿第3~5个月时,就停止发育。结果使患儿的头顶变得小而尖、鼻梁凹陷、耳大、下额后缩、前额狭小而头围特小,最大不足42厘米。病儿的前额与枕部平坦,囟门及骨缝提早闭合。体格发育明显异常,智力发育显著迟缓。有的患儿甚至出现抽风、四肢僵硬或手足徐动及瘫痪。

治疗本病时应经过头颅照片及CT等检查,对于有颅内压升高者,应尽早手术。对于单纯骨缝闭合过早的患儿,可采用神经外科手术疗法,能取得一定的疗效。

小头畸形,以手术治疗为主,目的在扩大颅腔,解除颅内高压,使受压的脑组织及颅神经得到发育和生长。

手术治疗有两种方式,一种切除过早闭合的骨缝,再选新的骨缝,二是切除大块骨质以达到减压和有利于脑的发育。

手术越早越好,出后六个月以内手术者预后较好,一旦出视神经萎缩和智能障碍,即使施行手术,功能已不易恢复。

 
 
 
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