简介白塞氏综合征(Bechet's disease,BD)
【病理】
白塞氏综合征(Bechet's disease,BD)又中文译名为贝赫切特综合征,又称眼、口、生殖器综合征。是一种原因不明的以细小血管炎为病理基础的慢性进行性多系统损害疾病。 本病与自身免疫功能、病毒有关。
症状反复发作的口腔粘膜溃疡是本病的最早症状。生殖器溃疡也是症状之一。眼部常见虹膜睫状体炎、前房积脓、结膜炎、角膜炎或视网膜炎等,并可影响视力。其中眼部症状多样,可表现为视力模糊、视力减退、眼球痛、畏光流泪、异物感及飞蚊症等,严重者可导致失明。此外还有后针眼反应等。如果缺乏对疾病的整体认识,就医时可能会把各个症状分别向不同专科的医生叙述,常常会出现“头疼医头、脚疼医脚”的局面,丧失接受最佳治疗方案的机会。皮肤会有脓疱疮、毛囊炎、疖、蜂窝组织炎、溃疡、结节性红斑样皮疹等病。此外还可出现心血管、胃肠道、神经系统的病变或有发热、头晕、头痛、乏力等全身症状。本病常见于男性青年。
治疗1.对症治疗 常用的药物有:
(1)NSAIDs 主要对关节炎有效。
(2)秋水仙碱 多用于有皮肤粘膜损害者,男性效果较好。
(3)酞胺哌啶酮 可缓解皮肤、粘膜病变,预防眼、关节受累;但停药后易复发,副作用较大。其副作用主要为致畸和外周神经炎等。口腔溃疡反复发作时,可选用该药口服。
(4)糖皮质激素局部应用 口腔溃疡、生殖器溃疡等,可局部涂抹糖皮质激素油膏,以促进愈合,减少疼痛;含糖皮质激素的眼药水或药膏对前葡萄膜炎有效。
(5)其他 长期反复发作者,可选用雷公藤、干扰素等。有结核杆菌感染证据者,应给予抗结核治疗。
2.眼炎的治疗 葡萄膜炎伴/不伴前房积脓者,可局部用糖皮质激素治疗。后葡萄膜炎、全葡萄膜炎、视网膜炎者,应给予系统的糖皮质激素治疗,并加用免疫抑制剂(如环孢素A等)、口服维生素E等。
3.血管炎的治疗 出现眼部损害及大血管、中枢神经系统、消化道等内脏血管炎症和关节肿胀、高热等表现的患者,应使用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。闭塞性动脉炎、血栓性静脉炎或静脉血栓形成等,可服用阿司匹林、潘生丁、丹参片等;亦可用活血化瘀中药。
4.口服耐受 是近年的研究方向。
应注意的是,不论哪种治疗,均不能完全防止本病的复发或进展。
5.1、重症病例卧床休息,保持口腔、外阴、皮肤、眼清洁,避免刺激性食物。
2、局部用药:口腔溃疡:龙胆紫或锡类散等。阴部溃疡:抗生素软膏。眼结合膜炎:皮质类固醇激素软膏。
6.食疗 秋天气候干燥,燥邪可引起人体生理的微妙变化,使机体抵抗能力下降,又会加重口腔溃疡的发作。因此,秋天须防口腔溃疡多发。首先,应该多食蔬菜水果,保持良好的消化道功能和大便通畅。为减少燥邪的影响,平时可多喝茶水(以绿茶为主,菊花泡茶亦可)。食疗可用薄荷绿豆汤,百合汤,新鲜芦根汤等等。同时,有过口腔溃疡病史的尤其要注意少吃蟹虾等带有硬壳尖刺的食物,或者将蟹、虾等加工为蟹粉和虾仁后进食。
7.护理 1.保持室内空气新鲜,每日通风2次,每次15-30min。
2.接触病人前后应洗手,不要串门防止医院感染。
3.正确处理创面:
口腔溃疡:观察溃疡面的大小、颜色、有无渗出;停止使用牙刷,以免进一步损伤口腔粘膜,改用消毒棉球和漱口液;选用两种以上漱口液交替使用,增加漱口次数;避免进温度高、硬、有刺激性食物;口唇干燥抹润唇油。
眼:白天滴眼药水,晚上涂眼膏并用纱布盖好。
会阴部皮肤溃疡:清洁会阴,每日2次,然后涂0.1%利凡诺液,保持创面干燥。
监测体温和血常规。
保持皮肤清洁,着全棉内衣。
【宜与忌】
1.一旦出现本病症状就应立即就医,以免延误病情。
2.保护好患部的皮肤卫生,以免迁延至其他部位。
中药治疗【名家妙方】
1.用肤阴洁,洁身纯等洗剂,处洗患处。
2.马齿苋30克,忍冬藤30克,大黄30克,蒲公英30克,苦参30克。煎水外洗或浸泡患处。
3.金银花30克,板蓝根30克。煎水1000毫升,漱口用。
4.选用西瓜霜、绿袍散、冰硼散、喉症散,喷撒溃疡,尤其适合口腔粘膜溃疡。
5.鸡蛋黄油,外涂溃疡。尤适口腔溃疡。
6.黄连粉10克,青黛粉10克,凡士林100克。调成膏剂敷贴。
7.珍珠粉0.5克,凡士林加至10克。外敷溃疡面。
【中药治疗】
1.黄连、黄芩、生山栀、银花、连翘、鲜生地、茯苓、生甘草,水煎服,剂量可随症加减。
2.急性发作期可酌用三黄丸、三妙丸,眼睛损害者可酌用龙胆泻肝丸、黄连上清丸等。
【西药治疗】
1.有结核病证据的病人,宜服异烟肼,效果较好,疗程应不少于一年。
2.局部或全身症状较重或中枢神经系统损害的病人,宜服皮质类固醇激素。还可选用消炎痛、氯化喹啉等。
3.口腔溃疡可局部吹敷锡类散、珠黄散等,外阴溃疡可用0.1%利凡诺溶液湿敷。