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爆发性肝功能衰竭

王朝百科·作者佚名  2010-04-29
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病因病理由肝炎病毒、药物中毒、毒蕈中毒所致FHF,其肝病理特点为广泛肝细胞坏死,肝细胞消失,肝脏体积缩小。一般无肝细胞再生,多有网状支架塌陷,残留肝细胞淤胆,汇管区炎性细胞浸润。

妊娠期急性脂肪肝、Reye综合征等肝病理特点为肝细胞内线粒体严重损害,而致代谢功能失常。肝小叶至中带细胞增大,胞浆中充满脂肪空泡,呈蜂窝状,无大块肝细胞坏死。肝缩小不如急性重型肝炎显著。

临床表现在病程中因有多脏器受累,故临床症状复杂多样。起病急,病情演变进展迅速。

一.早期症状

1.黄疸 有3个特点:

(1)黄疸出现后在短期内迅速加深,如总胆红素>171μmol/L,同时具有肝功能严重损害的其他表现,如出血倾向、凝血酶原时间延长、ALT升高等。若只有较深黄疸,无其他严重肝功能异常,示为肝内淤胆;

(2)黄疸持续时间长,一般黄疸消长规律为加深、持续、消退3个阶段,若经2~3周黄疸仍不退,提示病情严重;

(3)黄疸出现后病情无好转,一般规律急性黄疸型肝炎,当黄疸出现后,食欲逐渐好转,恶心呕吐减轻。如黄疸出现后1周症状无好转,需警惕为重型肝炎。

2.持续低热 病初可有低热,黄疸出现后体温下降至正常。若与黄疸同时伴有持续性低热,提示有肝细胞坏死或内毒素血症。

3.一般情况极差 如乏力、倦怠、无食欲,甚至生活不能自理。

4.明显消化道症状 频繁恶心、呕吐、呃逆、明显腹胀、肠鸣音消失、肠麻痹。

5.出血倾向 如皮肤淤斑、紫癜、鼻衄、牙龈出血,少数上消化道出血等,提示凝血功能障碍,肝功能衰竭。

6.腹水迅速出现 因白蛋白半衰期较长(2周左右),一般在病后2~3周才出现低白蛋白血症,病程超过2~8周者多有腹水。

7.性格改变 如原性格开朗,突变为忧郁,或相反。睡眠节律颠倒,语言重复,不能构思,定向障碍,行为怪癖,行为怪癖,随地便溺等,均为肝性脑病征兆。继而出现意识障碍,进入肝昏迷。

8.进行性肝缩小、肝臭、扑翼样震颤,肌张力增高,锥体束征阳性,踝阵挛等,提示肝损害严重。

9.心率加快、低血压,与内毒素血症有关或有内出血。

二.后期症状

在病程的极期主要表现为肝性脑病,继而出现下列症状,其间移行阶段不易截然分开。

1.脑水肿 当有踝阵挛、锥体束征阳性时已有脑水肿,或有球结膜水肿、瞳孔散大固定,呼吸变慢、节律不规则,视乳头水肿均示脑水肿表现。

2.凝血功能障碍和出血 出血部位以皮肤、齿龈、鼻粘膜、球结膜及胃粘膜等常见。

(1)血小板质与量异常 FHF时血小板较正常小,电镜可见空泡、伪足、浆膜模糊。无肝性脑病时血小板正常。因骨髓抑制、脾功能亢进、被血管内凝血所消耗,可致血小板减少。

(2)凝血因子合成障碍 血浆内所有凝血因子均降低,尤以Ⅶ因子在肝外合成,反而增高。凝血酶原时间明显延长。

(3)DIC伴局部继发性纤溶 血浆内血浆素和其激活物质均降低,而纤维蛋白/纤维蛋白原降解产物增加。

3.感染 以呼吸道感染最常见,其他发泌尿感染,多为G-杆菌、G+球菌,也可有厌氧菌及霉菌感染。

4.肾功能衰竭 FHF时肾功能异常达70%,急性肾小管坏死占半数。有高尿钠、等渗尿及肾小管坏死。与肝细胞坏死、内毒素血症、利尿剂应用不当、胃肠出血致低血容量及低血压等因素有关。有报告肾功能衰竭在FHF死因中占首位,值得注意。

5.电解质酸碱平衡紊乱 低血钠、低血钙、低血镁、低血钾,呼吸性碱中毒、低谢性碱中毒和代谢性酸中毒等。

6.其他 低血糖、低氧血症、肺水肿、心律失常、门脉高压及急性胰腺炎等。

诊断鉴别强调密切观察病情早期诊断

①起病8周内出现肝性脑病,神经精神症状;②无慢性肝病体征;③同时有严重肝功能损害临床表现;④常规生化及血液学检查有肝细胞功能减退,早期ALT升高,凝血酶原时间延长;⑤有肝炎接触史或药物、毒物致肝损害史;⑥肝病理检查有大块肝细胞坏死。

治疗预防基本原则:①加强监护,发现问题及时处理;②早期诊断,早期治疗;③预防并发症。

一.病因治疗

对肝炎病毒所致FHF,有HBV、HCV、HDV重叠感染者,或在发病早期、病程进展较缓慢者可用抗病毒药物,如干扰素等。药物引起者应停用药物。

二.免疫调节

不提倡用肾上腺皮质激素及免疫抑制剂。可适当用免疫增强剂,如胸腺肽,用法:每日6~20mg加入10%葡萄糖液250~500ml,缓慢静脉滴注,每日1次,30日为1疗程,用药前做皮肤试验。也可用新鲜血浆。

三.胰高糖素-胰岛素疗法(GI疗法)

抗肝细胞坏死,促进肝细胞再生。用法为胰高糖素1mg,胰岛素10U加入10%葡萄糖液500ml内,缓慢静脉滴注,每日1~2次,与支链氨基酸为主的制剂联用,疗效较好。一般2~4周为1疗程。

四.肝性脑病治疗

1.14-氨基酸800、6-氨基酸520 前者适用于肝硬化肝性脑病。两者均含支链氨基酸,不含芳香族氨基酸。用法为6-氨基酸520,每次250ml,每日2次,与等量10%葡萄糖液加L-乙酰谷氨基酸500mg串联后缓慢静脉滴注,至神志转清醒减半量,直至完全清醒,疗程5~7日。后用14-氨基酸800巩固疗效。注意复方氨基酸Sohamine或Freamine含较高酪氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸,可促发肝性脑病。

2.左旋多巴及卡多巴 用法为左旋多巴100mg、卡比多巴10mg加入10%葡萄糖液500ml,缓慢静脉滴注,每日1~2次。两药并用,可减少左旋多巴的副反应。注意不可与VitB6共用,因VitB6有多巴脱羧酶作用,使左旋多巴脱羧,使脑内多巴胺浓度降低而失去作用,疗效不甚理想。

3.控制氨的产生 应从以下3方面着手:

(1)清洁洗肠 用食醋30ml加生理盐水1000ml洗肠,或生理盐水洗肠,每日2次。洗肠后用50%乳果糖30ml和新霉素100mg加生理盐水100ml保留灌肠。

(2)口服灭滴灵或氨苄青霉素。

(3)乳果糖疗法 可酸化肠道环境、降低血氨,清除内毒素血症。用法为50%乳果糖30~50ml,每日3次,口服(昏迷者可鼻饲),以餐后服为宜,达到每日排两次糊状便为准。

 
 
 
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