概述中文名：新生儿持续性肺动脉高压[1]英文名：persistentpu1monaryhypertensionofnewborn
别名：持续胎儿循环；持续性胎循环；持续性肺血管闭塞；肺血管痉挛；新生儿肺缺血；持续性过渡期循环；原发性持续性肺动脉高压；PFC；persistentfetalcirculation
新生儿持续性肺动脉高压(persistentpu1monaryhypertensionofnewborn，PPHN)是指生后肺血管阻力持续性增高，肺动脉压超过体循环动脉压，使由胎儿型循环过渡至正常“成人”型循环发生障碍，而引起的心房及(或)动脉导管水平血液的右向左分流，临床出现严重低氧血症等症状。本病多见于足月儿或过期产儿。在1969年该病被首次认识时，因考虑其血流动力学改变类似于胎儿循环，但主要原因是生后肺动脉压的持续增高，故现多将其称为新生儿持续性肺动脉高压，即PPHN。对其临床治疗虽取得了很大的进展但死亡率及并发症，一直处于较高水平。PPHN并不是一种单的疾病，而是由多种因素所致的临床综合征因此对不同病因及不同病理生理改变的PPHN，临床处理治疗反应往往有差异。
PPHN常发生于肺小动脉中层平滑肌发育良好的足月儿和过期产儿，早产儿较少见。常有羊水被胎粪污染的病史。生后除短期内有窘迫外，常表现为正常；患者多于生后12h内出现全身青紫和呼吸增快等症状，但不伴呼吸暂停和三凹征，且呼吸窘迫与低氧血症严重程度之间无相关性。吸高浓度氧后多数患儿的青紫症状仍不能改善，临床上与发绀型先心病难以区别。约半数患儿可在胸骨左缘听到收缩期杂音，系二、三尖瓣血液反流所致。但体循环血压正常，当有严重的动脉导管水平的右向左分流时，右上肢动脉血氧分压大于脐动脉或下肢动脉氧分压。当合并心功能不全时，可闻及奔马律并有血压下降、末梢灌注不良及休克等症状心电图可见右室肥厚，电轴右偏或ST-T改变；胸部X线检查可表现为心影扩大肺门充血及肺原发疾病表现；超声心动图估测肺动脉压力明显增高，并可发现存在经动脉导管或卵圆孔的右向左分流。
临床分类国际上一般根据病因不同将PPHN分为以下3种类型：
1．继发于肺实质疾病的PPHN：如继发于肺透明膜病、胎粪吸入性肺炎及新生儿短暂性呼吸窘迫综合征的PPHN，肺泡氧分压降低导致肺血管收缩可能是主要的致病因素。
2．影像学检查正常的PPHN：主要特征为临床上未发现肺实质有器质性病变。既往称其为持续性胎儿循环（PFC）或原发性PPHN。
3．合并肺组织发育不良的PPHN：如合并膈疝、肺泡毛细血管数量减少的PPHN
发病机制目前认为PPHN的发病机制与下列因素有关：
1．胎儿期由于子宫内动脉闭塞，迫使血液流入血管阻力较高的肺循环；
2．肺血管对缺氧的反应异常，导致肺细动脉中层平滑肌细胞增生；
3．部分肺泡通气不良；
4．肺血管发育异常；
5．血管活性物质如白介素、肿瘤坏死因子及血小板活化因子水平升高导致肺血管收缩；
6．肺血管床微血栓形成；
7．围生期窒息、低血糖、低钙血症、高黏血症和脓毒症等也可能在PPHN的发病机制中起一定的作用。
