巨幼红细胞性贫血(megaloblastic anemia)机制
基本概念
A:叶酸(Folic acid)的来源:酵母,肝脏,水果和绿色蔬菜;肠菌也能合成。
B:叶酸的活化形式:四氢叶酸(FH4)。
C:叶酸在血液中的循环形式:含单谷氨酸的甲基四氢叶酸;在体内各组织中主要以多谷氨酸形式存在
D:体内B12存在形式:氰钴胺素,羟谷胺素,两种B12的活化形式.
E:B12的活化形式:甲谷胺素,5—脱氧腺苷谷胺素.
F:B12的作用:
1)转移甲基的能力,使同形半胱氨酸甲基化生成半胱氨酸,B12减少同形半胱氨酸堆积造成同形半胱氨酸血症,增 加, 动脉硬化,血栓生成,高血压的危险。
2)影响一碳单位的代谢和脂肪酸的合成,具有营养神经作用。
3)偶见有严重吸收障碍的病人和长期素食者。
形成机制:
叶酸+B12(胞内)→四氢叶酸(FH4)→核酸合成(DNA合成)→幼红细胞分裂增殖减慢→幼体积增大→ 巨幼红细胞性贫血
B12(胞内)
←C←CReceptor(回肠细胞表面)+转谷胺素Ⅱ+B12复合物
←转谷胺素Ⅱ+B12←B12←分解,游离IF-B12复合物小肠粘膜上皮细胞
←内因子(Inner factor;IF)D胃粘膜壁细胞+B12
←B← 十二指肠 B胰蛋白酶←亲钴蛋白—B12复合物
←B12+亲钴蛋白(来自唾液)←B12
←A←A胃酸和胃蛋白酶←
←B12+蛋白质(食物中) (上面二个B12是同一个,所以联系起来._
机制的调节:(红色标记处)
1)A处进行调节,如果有胃溃疡或胃粘膜脱落的人可能在此处就受到限制.
2)B处进行调节,如果有急性胰腺炎,发生胰腺的自我消融,十二直肠溃疡,大乳头阻塞等.
3)C出进行调节,回肠切除的患者导致受体减少,这也是影响最大.
4)D处进行调节,胃大部切除或壁细胞受损,机体缺乏内因子或体内产生抗内因子抗体,导致的B12吸收障碍.
正常人体二者的含量:
1)叶酸:5-200毫克,需要量为5-20微克∕天.摄入不足或吸收障碍,3-4个月可发生恶性贫血.
2)B12:1000-3000微克,红细胞生成需1-3微克∕天,吸收障碍时3-4年可发病.
注:1)四氢叶酸是一碳单位的载体;一碳单位又是核酸合成核酸的原料.
2)叶酸也叫蝶酰谷氨酸,食物中的蝶酰多谷氨酸在小肠被水解为蝶酰单谷氨酸,然后在小肠上段被吸收成为活化形式四氢叶酸(FH4)