作者：钱家麒
ISBN：10位［7532391655］ 13位［9787532391653］
出版社：上海科学技术出版社
出版日期：2007-12-1
定价：￥88.00 元
内容提要本书是“现代难治病诊治学丛书”之一，由国内多位泌尿系统领域的著名 专家共同编写而成。本书针对泌尿系统的难治性疾病．在充分阐述疾病生理、病理生理和发病机制的基础上，总结了疾病难诊难治的原因，详细介绍了疾病 的临床表现、实验室检查、诊断方法和标准以及治疗方法。并且针对每一疾病，还附有典型的临床病例，以及专家临床诊治经验分析，对各级临床医生颇具参考价值。本书反映了该领域有关诊治方面的新观念、新思路，可满足临床肾内科各级医生的医疗和教学所需。
编辑推荐本书以临床上常见的难治性泌尿系统疾病为切入点，就其难治原因、临床表现、辅助检查、诊断、治疗以及临床典型病例进行重点论述。编写特点：立足于临床实践，深入浅出，实用性强：内容全面涵盖了肾脏病中常见的主要难治疾病；内容新颖，反映了肾脏疾病诊断和治疗的最新进展；理论与实践结合，针对每一疾病，附有典型病例和专家诊治经验分析，其中不少是怍者多年临床经验的结晶。
目录第一章肾病综合征
第二章局灶性节段性肾小球硬化
第三章膜性肾病
第四章IgA肾病
第五章急进性肾小球肾炎
第六章狼疮性肾炎
第七章血栓性微血管病
第八章原发性小血管炎
第九章紫癜性肾炎
第十章糖尿病肾病
第十一章肾淀粉样病变
第十二章肝炎病毒相关性肾炎
乙型肝炎病毒相关性肾炎
丙型肝炎病毒相关性肾炎
第十三章肝肾综合征
第十四章多发性骨髓瘤肾损害
第十五章横纹肌溶解综合征肾损害
第十六章妊娠肾病
原发性肾脏病与妊娠
继发性肾脏病与妊娠
多囊肾患者的妊娠问题
终末期肾衰患者的妊娠问题
肾移植患者的妊娠问题
妊娠并发肾脏疾病
第十七章尿路感染
第十八章肾小管间质性肾炎
急性肾小管间质性肾炎
慢性肾小管间质性肾炎
第十九章尿酸及尿酸盐导致的肾脏损害
第二十章马兜铃酸肾病
第十一章缺血性肾病
第十二章肾小管酸中毒
低血钾型远端肾小管酸中毒
近端肾小管酸中毒
高血钾型远端肾小管酸中毒
肾功能不全型肾小管酸中毒
第二十三章遗传性肾病
Alport综合征
Fabry病
第二十四章梗阻性肾病
第二十五章肾脏囊肿性疾病
常染色体显性多囊肾病
常染色体隐性多囊肾病
青少年肾消耗病-肾髓质囊性病
结节性硬化
vonHippel-Lindau综合征
第二十六章急性肾衰竭
第二十七章慢性肾功能不全
第二十八章血液透析相关性高血压
第二十九章肾性贫血
第三十章透析患者的营养不良
第三十一章肾性骨营养不良
继发性甲状旁腺功能亢进性骨病
低转运性骨病
第三十二章慢性移植物肾病
书摘目前，国内外关于难治性肾病综合征尚无一致的定义。一般认为，难治性肾病综合征专指原发性肾病综合征中经糖皮质激素（以下简称激素）治疗后仍频繁复发型、激素依赖型和激素抵抗型的肾病综合征。频繁复发型肾病综合征是指经治疗缓解后半年内复发2次或2次以上者，或1年内复发3次或3次以上者；激素依赖型系指经激素治疗获得缓解，但在激素撤减过程中或停用激素后14 d内肾病综合征复发者；激素抵抗型则指规范化激素治疗无效的肾病综合征。难治性肾病综合征的患者由于病程较长，病情往往比较复杂，因此临床治疗上较为棘手。在处理这样的患者之前，应该明确导致肾病综合征难治的原因到底是什么？
一、难治原因分析
1.诊断错误误将一些继发性肾病（如淀粉样变肾病、糖尿病肾病等）和特殊的肾脏疾病（如脂蛋白肾病、纤维样-肾小球病等）当作原发性肾病综合征应用激素治疗，当然不可能取得满意的疗效。或将一些需要不同治疗方案的继发性。肾病，如丙型肝炎病毒引起的冷球蛋白肾病、V型（膜性）狼疮性肾炎，如果单用激素一种药物治疗也难以获得满意的疗效。
2.治疗不规范导致肾病综合征频繁复发治疗肾病综合征的主要药物是激素，该药物的一般治疗原则是“足量、慢减与适当维持”。以泼尼松为例，起始剂量为1 mg／（kg?d）（40～60 mg／d），清晨顿服，服用8～12周；有效的病例可以每2～3周减原用量的10％～20％，待减至10～15 mg／d予适当维持治疗，总疗程半年至一年。起始量足有助于病情缓解，减量慢及适当维持用药可预防疾病反复。但是在临床上，部分患者由于各种各样的原因，可能接受了激素剂量不足、减量过快等不规范的治疗，使原本应该是激素有效型的肾病综合征变成了频繁复发型的肾病综合征。
