1、什么是真性红细胞增多症真性红细胞增多症是以红细胞系统细胞异常增殖为主的一种慢性骨髓增殖性疾病，简称“真红”。
2、概述真性红细胞增多症是以红细胞异常增殖为主的一种慢性骨髓增殖性疾病。可能因造血干细胞不受红细胞生成素的正常控制而自行增殖，或造血干细胞对红细胞生成素的敏感性增高及异常骨髓增殖因子的刺激所致。以红细胞容量，全血总容量和血液黏滞度增高为特征。在病程中均有不同程度的脾肿大、髓样化生、骨髓纤维化等。该病以皮肤黏膜淤斑、淤点或内脏出血为主者，属中医“血证”范畴；以肝脾肿大为主者，属中医“积聚”范畴。
中老年男性多见。临床表现为皮肤及粘膜呈红紫色，尤以颈、颊、唇、耳、鼻、四肢远端为甚，眼结合膜充血，呈醉酒面容。其他还有头痛、头胀、眩晕耳鸣、神疲乏力、肢体麻木等症状，严重者可发生视力模糊，视野缩小、复视、皮肤瘙痒，有1/3可有血栓形成，造成周围、脑及冠状血管的栓塞，易并发十二指肠溃疡、痛风湿性关节炎等。
3、病因本病病因尚不清楚，认为红细胞增多是红细胞生成增多的结果，而并非红细胞寿命延长所致。研究提示，红细胞的增生与造血干细胞的异常有关。
4、诊断诊断主要依据临床特征及血液学特征。血容量增加可多达120-240毫升/公斤(正常为65-90毫升/公斤)，红细胞压积>50%，血沉降显著减慢，红细胞大多在700万-1000万/立方毫米，血红蛋白可达18—24克/分升以上，常伴有白细胞(1-3万/立方毫米粒细胞核左移)，血小板(40-100万/立方毫米)等增多，网织红细胞正常或偏高，中性粒细胞、碱性磷酸酶积分大多升高。骨髓增生明显活跃，粒与幼红细胞比例下降。铁染色显示，骨髓内血存铁减少。
5、治疗现代医学治疗本病主要采用静脉放血，马利兰、环磷酰胺等化疗及放射性核素磷（32P）的治疗等。
本症在中医学中其本多属肝热血滞的实证、营气过实和血分郁热，其标为肝阳、肝火、气滞、血痰。治疗时应根据标本缓急清营凉血、消滞，活血化瘀、清热解毒，佐以泻肝火，平肝阳等法。
临床疗效]治疗25例，痊愈（症状体征完全消失，红细胞、血色素均恢复正常）23例，好转（红细胞、血红蛋白、白细胞均有下降，但未恢复正常）2例
6、真性红细胞增多症的中医治疗现状及展望真性红细胞增多症(polycythemiavera, PV)简称“真红”,是一种获得性克隆性多能干细胞的骨髓殖性疾病。临床特点是发病缓慢, 病程较长, 红细胞明显增多, 全血容量增多, 常伴以白细胞及血小板数增多, 皮肤及黏膜红紫色, 脾肿大。
目前西医治疗方法有: 静脉放血, 放射核素32p, 造血抑制药( 如: 羟基脲、白消安、苯丁酸氮芥、环磷酰胺、三尖极酯碱等) , 干扰素治疗, 对症治疗。
祖国医学中无真红的病名, 根据其临床症状, 可将其归为“瘀证”、“ 瘕”、“血证”等范畴。辨证可有瘀血、肝火热毒、气虚之别, 因而治疗上活血化瘀, 清肝泻火, 清解热毒,补气活血四法。
1 活血化瘀
大龙[1]报道采用活血化瘀法治疗20 例PV 病人, 全部病人均采用水蛭等活血化瘀药, 及潘生丁、降压灵。近期疗效较好: 病人主要表现头疼、头晕。症状消失, 肝脏缩小, 脾脏缩小。血象: 治疗后血蛋白13 例降至正常, 其余均不同程度的下降。远期疗效一般。中药治疗本病疗效明显, 长期服用对心、肝、肾未发现损害, 未发现骨髓抑制, 但缩肝脾和降白细胞作用不明显。
奎杰[2]认为真红辨证多为血瘀气郁兼湿热伤阴, 同时兼见肝胃失调、肺胃失调等临床表现, 故治疗采用以下两组方药:
一是活血化瘀养阴清热,
常用药: 丹参、当归、赤芍、白芍、丹皮、红花、益母草、大黄炭、三七根、生地、元参、生龙牡、龙胆草、青黛、茯苓、甘草。
二是活血化瘀、
气和胃, 常用药: 丹参、当归、赤芍、白芍、蒲黄、五灵脂、大黄炭、砂仁、川朴、佛手、半夏、茯苓、甘草, 并随症加减。
李文峰[3]以活血化瘀为法自拟活血降红汤治疗3 例, 药物组成: 桃仁、水蛭、丹皮、赤芍各10g, 生地、紫草各15g, 益母草20g, 丹参、葛根各30g, 红花、甘草各6g。
韩继诚[4]认为真红是造血系统肿瘤疾病, 应用具有抗癌、解毒、清肝热的卷柏、紫草配合活血化瘀的中药治疗, 可获得明显效果。拟真红缓解汤治疗11 例。辨证分3 型:
① 血瘀型。② 血热型。③ 中风型。真红缓解汤
主药卷柏60g、紫草9g。血瘀型加赤芍9g, 川芎9g,红花5g, 莪术6g, 桃仁6g。血热型加丹皮、知母、麦冬、茜草各9g, 生石膏24g。中风型加夏枯草12g, 龙胆草、栀子、水蛭各9g, 红花5g。
2 清肝泻火
辽宁[5]真性红细胞增多症研究协作组报道采用龙胆泻肝饮为主方治疗PV 患者22 例。
四诊合参, 辨证分三型:
①温热型, 治以泻肝清热, 凉血解毒。
② 肝胆实热型, 治以泻肝清热散瘀解毒。③ 瘕型, 治以活血化瘀, 佐以清肝解毒。方药: 龙胆草、山栀、黄芩、柴胡、生地、泽泻、丹皮、知母、菊花、紫草。结果完全缓解6 例( 27%) , 明显缓解11 例( 50%) , 部分缓解5 例( 23%) , 总缓解率77%。
王大恩[6]等采用泻肝活血法治疗PV 患者10 例, 药物: 龙胆草10g, 炒山栀12g, 黄芩12g, 柴胡10g, 桃仁10g, 红花10g, 当归10g, 川芎10g, 赤10g, 泽兰10g, 莪术15g, 黄芪15g, 水蛭10g, 鸡血藤15g, 丹参30g, 清黛10g( 包煎) , 结果临床缓解5 例, 好转3 例, 无效 2 例。
3 清解热毒
吴翰香[7]认为本病多因热毒内蕴, 日久伤及营血, 脉络损伤, 血瘀脉阻, 肝脾肿大、皮下出血。治宜活血化瘀、清热解毒、标本同治。周仲英[8]教授治疗一例真红患者, 辨证为湿热内淫营血, 郁热瘀阻脉络。治以凉血化瘀、清热去湿之法。处方: 水牛角( 先煎) 、白鲜皮、地肤子、海桐皮各15 g,赤芍、生地、白薇各12 g, 紫草、玄参、制首乌各10g, 龙胆草5g, 生甘草3g。随访2 年, 病情稳定。刘大同[9]自拟降红汤治疗PV2 例并随访2～5 年, 疗效较好。药物组成: 白花蛇舌草、知母各30g, 半枝莲、赤芍各25g, 川芎、虎杖各20g, 漏芦、丹参各50g, 黄柏、三棱、莪术、黄药子各15g, 青黛5g, 雄黄粉1g( 冲) 。
4 补气活血
傅红卫[10]认为真红多因先天肾气不足, 后天脾胃虚弱,气机失调, 气虚则血行不畅, 血亏则脉道不充血流缓慢, 日久脉络瘀阻, 甚则闭塞不通。郑氏[11]采用血府逐瘀汤合益气养阴方治疗15 例病人, 临床缓解10 例, 好转5 例, 认为PV病机瘀血为标实, 气阴两虚为本虚, 治疗应标本兼治, 活血化瘀佐以益气养阴。方用: 桃仁、红花、赤芍、当归、川芎、柴胡、枳壳、黄芪、党参、茯苓、白花蛇舌草、半枝莲、麦冬、女贞子、甘草。
从以上中医治疗真红来看, 中医治疗在改善症状上有优势, 但治疗上尚需要改进:
① 中医治疗真红病例较少, 多数为个案报道, 诊治上缺乏规范。目前真性红细胞增多症西医诊断十分严格, 需要与相对性红细胞增多症, 继发性红细胞增多症相鉴别, 除血红蛋白外, 须在红细胞容量, 动脉血氧饱和度, 白细胞总数, 血小板总数, 脾脏肿大, 骨髓象, 中性粒细胞碱性磷酶, 血清及尿中红细胞生成素等方面鉴别,使诊断明确。
② 真性红细胞增多症常见合并症有高血压, 出血, 血栓形成( 脑血管, 上下肢血管, 冠状动脉, 肠系膜动脉,肝静脉, 脾的血管等) , 胃及十二指肠溃疡, 肾结石, 胆结石,痛风性关节炎, 骨髓纤维化, 白血病等。我们中医治疗就显得有些粗糙, 应在活血化瘀治疗大法基础上, 对各种并发症进行中医再辨证, 使治疗细化, 才能收到较好的疗效。而且中医药在高血压, 出血及血栓形成, 胃及十二指肠溃疡治疗上确有独特优势。
③ 中医药应加强实验研究, 应在理代医学研究方法下找到行之有效药物。如广州中医药大学[12]探讨活血祛瘀法治疗真性红细胞增多症的作用机理, 选取真性红细胞增多症初治或未缓解的住院及门诊患者10 例, 以活血祛瘀药治疗12 周, 并设立正常对照组。在治疗前, 治疗1周、4周、8 周、12 周采用TUNEL 法检测患者骨髓单个核细胞的凋亡率, 以免疫组化法检测治疗前后Bcl- 2, P53 基因,用原位杂交法检测上述基因mPNA 表达。结果证实活血祛瘀法治疗真性红细胞增多症的起效时间可能在治疗后第8周达到高峰, 此后若继续用药, 其疗效可能趋于平稳。其机理之一可能是通过调节Bcl- 2, P53 基因及其mRNA 水平表达, 从而诱导真性红细胞增多症骨髓单个核细胞凋亡。
现代医院[13]从真性红细胞增多症患者造血干、祖细胞的异常克隆性, 患者造血干、祖细胞的高增殖性( 造血细胞EPO受体信号系统的改变, 造血细胞TPO 受体信号系统的改变, 造血细胞PRV1 受体过量表达, 造血干、祖细胞信号传导过程中酷氨酸磷酸酶PTP) 的改变) , 患者造血干、祖细胞低凋亡性上已经取得一些研究进展, 中医药工作应借鉴以上研究, 使中医药对真性红细胞增多症研究也能深入具体。
7、自然疗法治疗真性红细胞增多症所谓"真红"是一种原因不明的骨髓增生性疾病。此病的特征是血总容量及细胞容量显著增多。同时白细胞及血小板也出现异常；病人皮肤呈紫红色，毛细血管过度充盈，肝脾肿大不时出现各种血管舒张性和神经性症状，病人自觉有周身发热、眩晕、心慌、胸闷、头痛、恶心、失眠、多梦、食欲不佳、大便干结，小便赤黄等多种病感。
此类病症，医院一般常以化疗，或者"放血"，将体内膨胀的血液排出体外，尤其是"放血"能收立杆见影之效。不过这只是一种点水止沸的方法，只能解一时燃眉之急，但痛苦大，病人不易接受。中医治疗此类病症则是采用釜底抽薪的方法，换句话说，是用自然疗法综合治理。临床实践证明，疗效较好。这种自然疗法综合治疗经济、简便、容易做到。所谓综合治疗，是以药物疗法、饮食疗法和气功疗法互相配合的一种治疗方法。
（一） 药物疗法 由于年龄、体质不同需遵医生用药之外，可配合服用羚羊粉和牡蛎。
（1）羚羊粉，每日服用0.5克，用以消除体内病毒，净化血液。
（2）牡蛎，每日以30克开水冲泡代茶饮用。牡蛎药性咸，微寒，能敛阴、潜阳、止汗，软坚散结。现代药理研究牡蛎有抗癌作用。
（二） 饮食疗法
（1）食用仙人掌。
仙人掌药性苦寒，能行气活血，清热解毒，对热毒血淤，脉络不通，有明显疗效。食用方法：取仙人掌一枚，将刺剥去，洗净后剁碎，取鸡蛋 1枚，去壳与仙人掌搅拌均匀，炒熟食用。用后大便次数可能增多，但每日不超过3次为度。
（2）食用黑木耳。
黑木耳药性甘平，富含碳水化合物、无机盐、硫、镁以及维生素B，有滋阴生津，活血抗癌的功效，能稀释血小板凝聚，降低血液粘稠度。
（3）生吃白萝卜。
白萝卜含有丰富的木质素，能提高巨噬细胞的活动能力，吞噬突变的细胞，增强体内免疫力。
（三） 学炼气功
气功是中华国粹，文化瑰宝，实践证明，练功特别是练智能功，确有修身养性强身健体的作用。患者进行药疗和食疗的同时辅之以智能功而且坚持不懈，对调节情绪，提高免疫力，增进健康有难以匹敌的功能。
真性红细腻增多症的表现： 真性红细胞增多症是一种以红细胞增多为主的骨髓增生性疾病，严重者可导致心肌梗死 中风 偏瘫 肾功能不全。真性红细胞增多症是红细胞与总血容量增多的疾病。中、老年人多见，男性多于女性。起病缓慢。早期可有头痛、头晕、疲乏、健忘等表现，以后可有手足麻木、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒、消化性溃疡等表现。面部皮肤和粘膜明显红紫，眼结膜充血。
化验检查：血液色深而稠，总血容量高于正常，红细胞计数大多数为７００～１０００万 ／立方毫米，血红蛋白可高达１８～２４克％。如严重并发症者，病程发展缓慢。并发症主要有出血、血栓形成和栓塞。治疗有静脉放血、放射性核素治疗及化疗等。
