基本类型一、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
二、急性运动性轴索神经病
三、急性运动感觉轴索型神经病
四、Fisher的综合征
五、重叠综合征
在北美和欧洲,只有5 %的病例轴突类型,更为常见的在中国,日本和中美洲及南美洲(30%~45 %)
症状表面症状①初步迅速疲软,但没有进一步发展的4周 ;
②绝对对称很少,但如果一肢的影响是相反的一个可能受影响 ;
③轻度感觉症状和体征 ;
④面部的共同弱点(特别是在轴索变性形式)和频繁的双边。 其他颅神经可能参与,特别是那些支配舌,肌肉deglutination和眼外肌 ;
⑤恢复通常2-4周后开始停止进展 ;
⑥窦性心动过速,心律失常及其他不稳定的BP ;
⑦没有热发病时的神经症状 ;细胞集落刺激因子增加细胞集落刺激因子蛋白1周后症状或增加串行考试 。肌电图异常约80 %有证据的神经传导速度或堵塞在某个时期的疾病, 通常性脱髓鞘性多发性神经病,但可轴索 。 受损呼气努力(咳嗽); 疲软的舌头和咽肌位置气道阻塞的原因 ;
吸气肌肉无力 ;风险增加愿望由于弱点喉和声门肌肉 ;通气机和CO 2反应大致正常 。呼吸功能①呼吸功能不全之前可能受到损害的临床症状是临床上明显 ;
②呼吸肌功能不全可能没有关联以及一般神经检查 ;
③串行评估是必不可少的,以确保迅速转移至重症监护病房的病人开始时呼吸衰竭;
④呼吸速率 ;
⑤腹部矛盾运动 ;
⑥频繁改变呼吸方式,以替代和配件之间的主要呼吸肌 ;
⑦使用辅助呼吸肌肉在安静 ;
⑧咳嗽 ;
⑨能力保护呼吸道:鼻讲话,困难突出的舌头及吞咽困难的症状表明,延髓的参与是重要的和呼吸衰竭是迫在眉睫 ;
⑩存在肺不张或肺浸润的胸部X光显示迅速演变通气失败 ;
⑪最大吸气力量“ 20公分过氧化氢与高风险的通气功能不全 ;
⑫用力肺活量“十五毫升/千克相关的风险增加通气功能衰竭 ”, 10表明通气失败 ;
⑬动脉血气分析:后期发生变化 。植物神经功能紊乱①常见的脱髓鞘形式比较少见,但在轴索类型 ;
②心律失常 ;
③血压不稳定 ;
④血流动力学异常反应的药物 ;
⑤心电图异常 ;
⑥瞳孔障碍 ;
⑦出汗异常 ;
⑧尿潴留 ;
⑨胃肠功能障碍 ;
⑩血容量和电解质的干扰是常见的,由于失去自主控制系统血流分布,肾素和醛固酮释放和流体损失汗腺。
各类型临床症状特点急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病①最突出的形式 ;
②节段性髓鞘损失在脊髓周围神经根;
③减缓神经传导velocites ;
④延长远端和F波潜伏期 ;
⑤传导阻滞 ;
⑥免疫反应后,停下来,修理和髓鞘一套快速。 相关快速,通常完全康复;
⑦在有些国家,特别是那些严重的疾病炎性脱髓鞘伴随变量破坏和损失的轴突。 一定程度的复杂性轴索损失是一个重要的决定因素,复苏速度,持久的赤 字,并最终预后急性运动感觉轴索型神经病①暴发性发病严重瘫痪及感觉赤字;
②急性轴索变性 ;
③降低或缺乏诱发反应远超大刺激的运动和感觉神经。 进展迅速,共损失电力兴奋。急性运动性轴索型神经病①10-20 %的散发病例 ;
②降低 /缺席远端诱发复合运动动作电位(早期迹象的神经) ,但正常的传导速度和积极的感觉神经电位 ;
③主要影响运动神经终端 。米勒- Fisher综合征①受影响地区的交点动眼神经神经,背根神经节神经元细胞和小脑;
②眼肌麻痹 ;
③共济失调;
④无反射 。
病理1.空肠弯曲菌感染发病之前高达26-41 %的散发病例
2.病毒感染(尤其是巨细胞病毒和EB病毒)
3.手术/创伤
临床诊断一、脑脊液检查
二、治疗前与四免疫球蛋白,可能会导致无菌性脑膜炎
三、神经传导的研究
四、±粪便培养和血清学的角 弯曲杆菌
五、±急性和恢复期血清的巨细胞病毒, EB病毒和 M. 作为最低肺炎
六、±抗体神经节苷脂神经节苷脂GM1 , GD1a和GQ1b
治疗血浆置换1、减少时间上的机械通气 ;
2、应适用于早期 ;
3、1.5-2血浆量隔日。,2治疗方法对于那些轻微的疾病, 4人中度或重度疾病 ;
4、早日完成血浆可随后复发,这可能进一步作出反应血浆置换 ;
5、没有证据表明,日常管理的四球蛋白后血浆提高成果 。免疫球蛋白1、四汇集丙种球蛋白( 2 g / kg组分为剂量在2月5日)首次给出了2个星期的疾病是有效的血浆;
2、四抗体现在应该治疗的首选治疗重症金紫荆星章的头2周后开始的神经症状的理由相当于效能,类似的成本,更大的方便和易于管理 ;
3、在有限的复发〜 10 % 。 大多数回应重复课程。心理深静脉血栓的预防,良好的神经和胸部理疗,心理支持, 。呼吸1、一些证据表明,早期气管插管和通风降低肺部并发症 ;
2、客观标准通风包括用力肺活量“一○毫升/千克,最大吸气力量” 30厘米氢澳 不依赖ABGs 。 可能需要气管插管时用力肺活量“一十五毫升/公斤,由于无法清除分泌物 ;
3、决定关于气管切开术可最好留给以后血浆或四球蛋白完成,届时病程可预测更容易。 大约1 / 3的病人不再需要插管后2周 ;
4、没有数据来支持使用证。 无力咳嗽和要求相对较长ventilatin不赞成使用证。心脏1、症状性心动过缓,完成心脏传导阻滞和心脏骤停的迹象插入临时起搏导线;
2、谨慎与血管扩张剂和麻醉药鉴于无法增加心输出量在血管舒张反应 。药物1、可能涉及的领域和压力可以部分缓解羊皮和频繁的转折点 ;
2、袜子和升温设备可能提供了一些救济 ;
3、非甾体抗炎药可能有助于联合疼痛通常是必要的,但阿片类药物 ;
4、抗抑郁药可作为辅助管理睡眠障碍,情绪paraesthetic痛苦和疾病的后果 ;
5、硬膜外阿片类药物可能有助于控制疼痛反应迟钝,以常规方法 。
预防保健一、75 %的患者在2周内达到最低点,92 %的要3周内和94 %4个星期内
二、结果总体上比较有利
三、最可靠的指标显着剩余残疾一年:
四、年龄“ 60岁(最稳定的调查)
五、进展到quadraplegia在“一周
六、平均远端机动幅度“ 20 %的下限正常
七、前面的腹泻疾病
八、大多数病人急性运动性轴索型神经病具有良好的otucome :
九、86 %能独立行走在6个月
十、所有能够最终步行
十一、死亡率5-8 %