线粒体(mitochondrion)线粒体是1850年发现的，1898年命名。线粒体由两层膜包被,外膜平滑,内膜向内折叠形成嵴,两层膜之间有腔,线粒体中央是基质。基质内含 有与三羧酸循环所需的全部酶类,内膜上具有呼吸链酶系及ATP酶复合体。线粒体能为细胞的生命活动提供场所，是细胞内氧化磷酸化和形成ATP的主要场所,有细胞"动力工厂" (power plant)之称。另外,线粒体有自身的DNA和遗传体系, 但线粒体基因组的基因数量有限,因此,线粒体只是一种半自主性的细胞器。
在各种细胞器中，线粒体具有特殊性，因其含有核糖体且自身带有遗传物质。线粒体DNA是环状的，且有一些和标准真核生物遗传密码不同的变化。
这些特性导致了内共生学说——线粒体起源于内共生体。这种被广泛接受的学说认为，原先独立生活的细菌在真核生物的共同祖先中繁殖，形成今天的线粒体。
线粒体（mitochondrion，来源于希腊语mitos“线” + khondrion“颗粒”，又译为粒线体），在细胞生物学中是存在于大多数真核生物（包括植物、动物、真菌和原生生物）细胞中的细胞器。一些细胞，如原生生物锥体虫中，只有一个大的线粒体，但通常一个细胞中有成百上千个。细胞中线粒体的具体数目取决于细胞的代谢水平，代谢活动越旺盛，线粒体越多。线粒体可占到细胞质体积的25%。
可看作是“细胞能量工厂”，因其主要功能是将有机物氧化产生的能量转化为ATP，有氧呼吸产生能量的主要场所。
线粒体的形状多种多样, 一般呈线状,也有粒状或短线状。线粒体的直径一般在0.5～1.0 μm， 在长度上变化很大, 一般为1.5～3μm，长的可达10μm ，人的成纤维细胞的线粒体则更长，可达40μm。不同组织在不同条件下有时会出现体积异常膨大的线粒体, 称为巨型线粒体(megamitochondria)
在多数细胞中，线粒体均匀分布在整个细胞质中,但在某些些细胞中，线粒体的分布是不均一的，有时线粒体聚集在细胞质的边缘。在细胞质中，线粒体常常集中在代谢活跃的区域,因为这些区域需要较多的ATP，如肌细胞的肌纤维中有很多线粒体。另外，在精细胞、鞭毛、纤毛和肾小管细胞的基部都是线粒体分布较多的地方。线粒体除了较多分布在需要ATP的区域外，也较为集中的分布在有较多氧化反应底物的区域,如脂肪滴,因为脂肪滴中有许多要被氧化的脂肪。
通俗的讲：细胞必须有能量的供给才会有活性，线粒体就是细胞中制造能量的器官，科学界也给线粒体起了一个别名叫做“power house”，即细胞的发电厂。一个细胞内含有线粒体的数目可以从十几个到数百个不等，越活跃的细胞含有的线粒体数目越多，如时刻跳动的心脏细胞和经常思考问题的大脑细胞含有线粒体的数目最大，皮肤细胞含有线粒体的数目比较少。科学家发现农民皮肤细胞的线粒体因常年在室外劳动受到损伤的程度远远高于其他室内职业者，线粒体受到损伤，细胞就会缺乏能量而死亡。我们的面部常年暴露在外，时时刻刻都在经受风吹雨打和各种污染颗粒的侵袭，因此面部细胞经常是因为过度的磨难而早夭。
形态与分布线粒体一般呈粒状或杆状，但因生物种类和生理状态而异，可呈环形，哑铃形、线状、分杈状或其它形状。属于亚显微结构,普通光学显微镜一般无法看到.主要化学成分是蛋白质和脂类，其中蛋白质占线粒体干重的65-70%，脂类占25-30%。一般直径0.5~1μm，长1.5~3.0μm，在胰脏外分泌细胞中可长达10~20μm，称巨线粒体。数目一般数百到数千个，植物因有叶绿体的缘故，线粒体数目相对较少；肝细胞约1300个线粒体，占细胞体积的20%；单细胞鞭毛藻仅1个，酵母细胞具有一个大型分支的线粒体，巨大变形中达50万个；许多哺乳动物成熟的红细胞中无线粒体。通常结合在维管上，分布在细胞功能旺盛的区域。如在肝细胞中呈均匀分布，在肾细胞中靠近微血管，呈平行或栅状排列，肠表皮细胞中呈两极性分布，集中在顶端和基部，在精子中分布在鞭毛中区。线粒体在细胞质中可以向功能旺盛的区域迁移，微管是其导轨，由马达蛋白提供动力。
超微结构线粒体由内外两层膜封闭，包括外膜、内膜、膜间隙和基质四个功能区隔。在肝细胞线粒体中各功能区隔蛋白质的含量依次为：基质67%，内膜21%，外8%膜，膜间隙4%。
1、外膜 (out membrane)含40%的脂类和60%的蛋白质，具有孔蛋白（porin）构成的亲水通道，允许分子量为5KD以下的分子通过，1KD以下的分子可自由通过。标志酶为单胺氧化酶。它是包围在线粒体外面的一层单位膜结构。厚6nm, 平整光滑, 上面有较大的孔蛋白, 可允许相对分子质量在5kDa左右的分子通过。外膜上还有一些合成脂的酶以及将脂转变成可进一步在基质中代谢的酶。
2、内膜 （inner membrane）含100种以上的多肽，蛋白质和脂类的比例高于3:1。心磷脂含量高（达20%）、缺乏胆固醇，类似于细菌。通透性很低，仅允许不带电荷的小分子物质通过，大分子和离子通过内膜时需要特殊的转运系统。如：丙酮酸和焦磷酸是利用H+梯度协同运输。线粒体氧化磷酸化的电子传递链位于内膜，因此从能量转换角度来说，内膜起主要的作用。内膜的标志酶为细胞色素C氧化酶。它是位于外膜内层的一层单位膜结构, 厚约6nm。内膜对物质的通透性很低, 只有不带电的小分子物质才能通过。内膜向内折褶形成许多嵴, 大大增加了内膜的表面积。内膜含有三类功能性蛋白:①呼吸链中进行氧化反应的酶; ②ATP合成酶复合物; ③一些特殊的运输蛋白, 调节基质中代谢代谢物的输出和输入。
3、膜间隙(intermembrane space)是内外膜之间的腔隙，延伸至嵴的轴心部，腔隙宽约6-8nm。由于外膜具有大量亲水孔道与细胞质相通，因此膜间隙的pH值与细胞质的相似。标志酶为腺苷酸激酶。
4、基质（matrix）为内膜和嵴包围的空间。除糖酵解在细胞质中进行外，其他的生物氧化过程都在线粒体中进行。催化三羧酸循环，脂肪酸和丙酮酸氧化的酶类均位于基质中，其标志酶为苹果酸脱氢酶。基质具有一套完整的转录和翻译体系。包括线粒体DNA（mtDNA），70S型核糖体，tRNAs 、rRNA、DNA聚合酶、氨基酸活化酶等。基质中还含有纤维丝和电子密度很大的致密颗粒状物质，内含Ca2+、Mg2+、Zn2+等离子。 线粒体内膜向基质折褶形成的结构称作嵴(cristae), 嵴的形成使内膜的表面积大大增加。嵴有两种排列方式:一是片状(lamellar), 另一是管状(tubular)。在高等动物细胞中主要是片状的排列, 多数垂直于线粒体长轴。在原生动物和植物中常见的是管状排列。线粒体嵴的数目、形态和排列在不同种类的细胞中差别很大。一般说需能多的细胞,不仅线粒体多,而且线粒体嵴的数目也多。线粒体内膜的嵴上有许多排列规则的颗粒称为线粒体基粒(elementary particle)，每个基粒间相距约10 nm。基粒又称偶联因子1(coupling factor 1),简称F1,实际是ATP合酶(ATP synthase),又叫F0 F1 ATP酶复合体, 是一个多组分的复合物。
线粒体的半自主性及内共生学说1963年M. 和 S. Nass发现线粒体DNA（mtDNA）后，人们又在线粒体中发现了RNA、DNA聚合酶、RNA聚合酶、tRNA、核糖体、氨基酸活化酶等进行DNA复制、转录和蛋白质翻译的全套装备，说明线粒体具有独立的遗传体系。
虽然线粒体也能合成蛋白质，但是合成能力有限。线粒体1000多种蛋白质中，自身合成的仅十余种。线粒体的核糖体蛋白、氨酰tRNA 合成酶、许多结构蛋白， 都是核基因编码， 在细胞质中合成后，定向转运到线粒体的，因此称线粒体为半自主细胞器。
利用标记氨基酸培养细胞，用氯霉素和放线菌酮分别抑制线粒体和细胞质蛋白质合成的方法，发现人的线粒体DNA编码的多肽为细胞色素c氧化酶的3个亚基，F0的2个亚基，NADH脱氢酶的7个亚基和细胞色素b等13条多肽。此外线粒体DNA还能合成12S和16SrRNA及22种tRNA。
mtDNA分子为环状双链DNA分子，外环为重链（H），内环为轻链（L ）。基因排列非常紧凑，除与mtDNA复制及转录有关的一小段区域外，无内含子序列。每个线粒体含数个m tDNA，动物m tDNA 约16-20kb，大多数基因由H链转录， 包括2个rRNA ， 14个tRNA 和12个编码多肽的mRNA ， L链编码另外8个tRNA和一条多肽链。mtDNA上的基因相互连接或仅间隔几个核苷酸序列， 一些多肽基因相互重叠， 几乎所有阅读框都缺少非翻译区域。很多基因没有完整的终止密码， 而仅以T或TA 结尾，mRNA的终止信号是在转录后加工时加上去的。
线粒体在形态，染色反应、化学组成、物理性质、活动状态、遗传体系等方面，都很像细菌，所以人们推测线粒体起源于内共生。按照这种观点，需氧细菌被原始真核细胞吞噬以后，有可能在长期互利共生中演化形成了现在的线粒体。在进化过程中好氧细菌逐步丧失了独立性，并将大量遗传信息转移到了宿主细胞中，形成了线粒体的半自主性。
线粒体遗传体系确实具有许多和细菌相似的特征，如：①DNA为环形分子，无内含子；②核糖体为70S型；③RNA聚合酶被溴化乙锭抑制不被放线菌素D所抑制；④tRNA、氨酰基-tRNA合成酶不同于细胞质中的；⑤蛋白质合成的起始氨酰基tRNA是N-甲酰甲硫氨酰tRNA，对细菌蛋白质合成抑制剂氯霉素敏感对细胞质蛋白合成抑制剂放线菌酮不敏感。
此外哺乳动物mtDNA的遗传密码与通用遗传密码有以下区别：①UGA不是终止信号，而是色氨酸的密码；②多肽内部的甲硫氨酸由AUG和AUA两个密码子编码，起始甲硫氨酸由AUG，AUA，AUU和AUC四个密码子编码；③AGA，AGG不是精氨酸的密码子，而是终止密码子，线粒体密码系统中有4个终止密码子（UAA，UAG，AGA，AGG）。
mtDNA表现为母系遗传。其突变率高于核DNA，并且缺乏修复能力。有些遗传病，如Leber遗传性视神经病，肌阵挛性癫痫等均与线粒体基因突变有关。
在各种细胞器中，线粒体具有特殊性，因其含有核糖体且自身带有遗传物质。线粒体DNA是环状的，且有一些和标准真核生物遗传密码不同的变化。
这些特性导致了内共生学说——线粒体起源于内共生体。这种被广泛接受的学说认为，原先独立生活的细菌在真核生物的共同祖先中繁殖，形成今天的线粒体。
这种说法还被应用与科幻小说当中，其中小说《寄生前夜》说的是，在亿万年间，生物都在不停的进化。在生物的体内，直接提供能量的线粒体进化速率快于生物本身，以致现在线粒体已经有了意识，并且拥有强大的力量，甚至可以幻化出人形。于是在某个时刻，线粒体终于爆发了，它们要消灭人类，主宰这个世界。
事实上，在科幻领域中，线粒体是十分广泛而流行的题材，不仅小说，在电视剧集《太空堡垒-卡拉狄加》中，人型赛昂人的基因最终进入人类的细胞，成为线粒体。片中那个"关系着人类与人形赛昂人生死存亡"的混血小女孩赫拉，正是生活在15万年前的，当今人类的"线粒体夏娃"。
线粒体的增殖线粒体的增殖是通过已有的线粒体的分裂，有以下几种形式：
1、间壁分离，分裂时先由内膜向中心皱褶，将线粒体分类两个，常见于鼠肝和植物产生组织中
2、收缩后分离，分裂时通过线粒体中部缢缩并向两端不断拉长然后分裂为两个，见于蕨类和酵母线粒体中。
3、出芽，见于酵母和藓类植物，线粒体出现小芽，脱落后长大，发育为线粒体。
线粒体为线状、长杆状、卵圆形或圆形小体，外被双层界膜。外界膜平滑，内界膜则折成长短不等的嵴并附有基粒。内外界膜之间为线粒体的外室，与嵴内隙相连，内界膜内侧为内室（基质室）。在合成甾类激素的内分泌细胞（如肾上腺皮质细胞、卵甾滤泡细胞、睾丸的Leydig细胞等)，线粒体嵴呈小管状。内外界膜的通透性不同，外界膜的通透性高，可容许多种物质通过，而内界膜则构成明显的通透屏障，使一些物质如蔗糖和NADH全然不能通过，而其他物质如Na+ 和Ca 2+等也只有借助于主动运输才能通过。线粒体的基质含有电子致密的无结构颗粒（基质颗粒），与二价阳离子如Ca2+及Mg2+具有高度亲和力。基质中进行着β氧化、氧化脱羧、枸橼酸循环以及尿素循环等过程。在线粒体的外界膜内含有单胺氧化酶以及糖和脂质代谢的各种转移酶；在内界膜上则为呼吸链和氧化磷酸化的酶类。
线粒体是对各种损伤最为敏感的细胞器之一。在细胞损伤时最常见的病理改变可概括为线粒体数量、大小和结构的改变：
1.数量的改变 线粒体的平均寿命约为10天。衰亡的线粒体可通过保留的线粒体直接分裂为二予以补充。在病理状态下，线粒体的增生实际上是对慢性非特异性细胞损伤的适应性反应或细胞功能升高的表现。例如心瓣膜病时的心肌线粒体、周围血液循环障碍伴间歇性跛行时的骨骼肌线粒体的呈增生现象。
线粒体数量减少则见于急性细胞损伤时线粒体崩解或自溶的情况下，持续约15分钟。慢性损伤时由于线粒体逐渐增生，故一般不见线粒体减少（甚至反而增多）。此外，线粒体的减少也是细胞未成熟和（或）去分化的表现。
2.大小改变细胞损伤时最常见的改变为线粒体肿大。根据线粒体的受累部位可分为基质型肿胀和嵴型肿胀二种类型，而以前者为常见。基质型肿胀时线粒体变大变圆，基质变浅、嵴变短变少甚至消失（图1－9）。在极度肿胀时，线粒体可转化为小空泡状结构。此型肿胀为细胞水肿的部分改变。光学显微镜下所谓的浊肿细胞中所见的细颗粒即肿大的线粒体。嵴型肿较少见，此时的肿胀局限于嵴内隙，使扁平的嵴变成烧瓶状乃至空泡状，而基质则更显得致密。嵴型肿胀一般为可复性，但当膜的损伤加重时，可经过混合型而过渡为基质型。
线粒体为对损伤极为敏感的细胞器，其肿胀可由多种损伤因子引起，其中最常见的为缺氧；此外，微生物毒素、各种毒物、射线以及渗透压改变等亦可引起。但轻度肿大有时可能为其功能升高的表现，较明显的肿胀则恒为细胞受损的表现。但只要损伤不过重、损伤因子的作用不过长，肿胀仍可恢复。
线粒体的增大有时是器官功能负荷增加引起的适应性肥大，此时线粒体的数量也常增多，例如见于器官肥大时。反之，器官萎缩时，线粒体则缩小、变少。
3.结构的改变 线粒体嵴是能量代谢的明显指征，但嵴的增多未必均伴有呼吸链酶的增加。嵴的膜和酶平行增多反映细胞的功能负荷加重，为一种适应状态的表现；反之，如嵴的膜和酶的增多不相平行，则是胞浆适应功能障碍的表现，此时细胞功能并不升高。
在急性细胞损伤时（大多为中毒或缺氧），线粒体的嵴被破坏；慢性亚致死性细胞损伤或营养缺乏时，线粒体的蛋白合成受障，以致线粒体几乎不再能形成新的嵴。
根据细胞损伤的种类和性质，可在线粒体基质或嵴内形成病理性包含物。这些包含物有的呈晶形或副晶形（可能由蛋白构成），如在线粒体性肌病或进行性肌营养不良时所见,有的呈无定形的电子致密物，常见于细胞趋于坏死时，乃线粒体成分崩解的产物（脂质和蛋白质），被视为线粒体不可复性损伤的表现。线粒体损伤的另一种常见改变为髓鞘样层状结构的形成，这是线粒体膜损伤的结果。
衰亡或受损的线粒体，最终由细胞的自噬过程加以处理并最后被溶酶体酶所降解消化。
线粒体怎样制造能量我们每时每刻都在呼吸，目的是把氧气吸入体内用于制造生物体可利用的能量分子ATP。氧气被线粒体利用制造能量的过程如同发电厂燃烧煤发电。线粒体内有两个主要部件参与能量的制造，一个部件叫做呼吸链，另一个部件叫做三磷酸腺苷酶（简称ATP酶）。顾名思义呼吸链是直接利用氧气把食物燃烧的部件，食物中储存有光合作用固化下来的太阳能，燃烧食物如同发电厂燃煤锅炉的作用，目的是把固化的太阳能释放出来推动发电机发电。ATP酶本质上是一个可以发电的分子马达，像锅炉燃煤推动发电机转动生产电流一样，固化的太阳能释放出来推动分子马达的转动可以制造能量分子ATP。我们每人每天大约消耗相当于体重数量的能量分子ATP，因此，线粒体不断制造ATP分子是维持生命活力所必需的。
线粒体是细胞有氧呼吸的主要场所.主要分为三个阶段:
A、第一阶段：在细胞质的基质中，一个分子的葡萄糖分解成两个分子的丙酮酸，同时脱下4个[H]酶；在葡萄糖分解的过程中释放出少量的能量，其中一部分能量用于合成ATP，产生少量的ATP。反应式：C6H12O6酶→2丙酮酸+4[H]+少量能量
B、第二阶段：丙酮酸进入线粒体的基质中，两分子丙酮酸和6个水分子中的氢全部脱下，共脱下20个[H]，丙酮被氧化分解成二氧化碳；在此过程释放少量的能量，其中一部分用于合成ATP，产生少量的能量。反应式：2丙酮酸+6H2O酶→20[H]+6CO2+少量能量
C、第三阶段：在线粒体的内膜上，前两阶段脱下的共24个[H]与从外界吸收或叶绿体光合作用产生的6个O2结合成水；在此过程中释放大量的能量，其中一部分能量用于合成ATP，产生大量的能量。反应式：24[H]+6O2酶→12H2O+大量能量
线粒体与衰老线粒体是直接利用氧气制造能量的部位，90%以上吸入体内的氧气被线粒体消耗掉。但是，氧是个“双刃剑”，一方面生物体利用氧分子制造能量，另一方面氧分子在被利用的过程中会产生极活泼的中间体（活性氧自由基）伤害生物体造成氧毒性。生物体就是在不断地与氧毒性进行斗争中求得生存和发展的，氧毒性的存在是生物体衰老的最原初的原因。线粒体利用氧分子的同时也不断受到氧毒性的伤害，线粒体损伤超过一定限度，细胞就会衰老死亡。生物体总是不断有新的细胞取代衰老的细胞以维持生命的延续，这就是细胞的新陈代谢。
线粒体与美容保持线粒体完好无损就是保持了细胞的活力，拥有健康的肌肤细胞就是留住了青春。这个道理只有细细的品味，才能从中受益。皮肤细胞的新陈代谢就是自然的皮肤更新过程，新陈代谢旺盛细胞更新速率就快，总有一些新生的细胞出现在脸上，才有美丽青春的魅力。
相关名词蛋白质寻靶(protein targeting)
游离核糖体合成的蛋白质在细胞内的定位是由前体蛋白本身具有的引导信号决定的。不同类型的引导信号可以引导蛋白质定位到特定的细胞器，如线粒体、叶绿体、细胞核和过氧化物酶体等。这些蛋白质在游离核糖体上合成释放之后需要自己寻找目的地,因此称为蛋白质寻靶。
翻译后转运(post-translational translocation)
游离核糖体上合成的蛋白质必须等蛋白质完全合成并释放到胞质溶胶后才能被转运,所以将这种转运方式称为翻译后转运。通过这种方式转运的蛋白质包 括线粒体、叶绿体和细胞核的部分蛋白,以及过氧化物酶体的全部蛋白等。在游离核糖体上合成的蛋白质中有相当一部分直接存在于胞质溶胶中, 包括细胞骨架蛋白、各种反应体系的酶或蛋白等。
蛋白质分选(protein sorting)
主要是指膜结合核糖体上合成的蛋白质, 通过信号肽,在翻译的同时进入内质网, 然后经过各种加工和修饰,使不同去向的蛋白质带上不同的标记, 最后经过高尔基体反面网络进行分选,包装到不同类型的小泡,并运送到目的地, 包括内质网、高尔基体、溶酶体、细胞质膜、细胞外和核膜等。
广义的蛋白质分选也包括在游离核糖体上合成的蛋白质的定位。
共翻译转运(co-translational translocation)
膜结合核糖体上合成的蛋白质, 在它们进行翻译的同时就开始了转运,主要是通过定位信号,一边翻译,一边进入内质网, 然后再进行进一步的加工和转移。由于这种转运定位是在蛋白质翻译的同时进行的,故称为共翻译转运。在膜结合核糖体上合成的蛋白质通过信号肽,经过连续的膜 系统转运分选才能到达最终的目的地,这一过程又称为蛋白质分选,或蛋白质运输(protein trafficking)。
游离核糖体(free ribosomes)
在蛋白质合成的全过程中, 结合有mRNA的核糖体都是游离存在的（实际上是与细胞骨架结合在一起的）,不与内质网结合。这种核糖体之所以不与内质网结合, 是因为被合成的蛋白质中没有特定的信号，与核糖体无关。
膜结合核糖体(membrane-bound ribosomes)
结合有mRNA并进行蛋白质合成的核糖体在合成蛋白质的初始阶段处于游离状态，但是随着肽链的合成，核糖体被引导到内质网上与内质网结合在一起,这种核糖体称为膜结合核糖体。
这种核糖体与内质网的结合是由合成的新生肽N端的信号序列决定的,而与核糖体自身无关。
导肽(leading peptide)
又称转运肽(transit peptide)或导向序列(targeting sequence)，它是游离核糖体上合成的蛋白质的N-端信号。
导肽是新生蛋白N-端一段大约20～80个氨基酸的肽链, 通常带正电荷的碱性氨基酸(特别是精氨酸和赖氨酸)含量较为丰富, 如果它们被不带电荷的氨基酸取代就不起引导作用，说明这些氨基酸对于蛋白质的定位具有重要作用。这些氨基酸分散于不带电荷的氨基酸序列之间。转运肽序列中 不含有或基本不含有带负电荷的酸性氨基酸，并且有形成两性α螺旋的倾向。转运肽的这种特征性的结构有利于穿过线粒体的双层膜。不同的转运肽之间没有同源 性，说明导肽的序列与识别的特异性有关，而与二级或高级结构无太大关系。
导肽运送蛋白质时具有以下特点:①需要受体; ②消耗ATP; ③需要分子伴侣; ④要电化学梯度驱动; ⑤要信号肽酶切除信号肽; ⑥通过接触点进入;⑦非折叠形式运输。
氧化(oxidation)
葡萄糖(或糖原)在正常有氧的条件下, 经氧化产生CO2 和水,这个总过程称作糖的有氧氧化,又称细胞氧化或生物氧化。整个过程分为三个阶段: ①糖氧化成丙酮酸。葡萄糖进入细胞后经过一系列酶的催化反应，最后生成丙酮酸的过程，此过程在细胞质中进行, 并且是不耗能的过程；②丙酮酸进入线粒体, 在基质中脱羧生成乙酰CoA; ③乙酰CoA进入三羧酸循环, 彻底氧化。
糖酵解(glycolysis)
葡萄糖在无氧条件下, 生成丙酮酸的过程。此过程在细胞质中进行, 并且是不耗氧的过程。
三羧酸循环(citric acid cycle)
由乙酰CoA和草酰乙酸缩合成有三个羧基的柠檬酸, 柠檬酸经一系列反应, 一再氧化脱羧, 经α酮戊二酸、 琥珀酸, 再降解成草酰乙酸。而参与这一循环的丙酮酸的三个碳原子, 每循环一次, 仅用去一分子乙酰基中的二碳单位, 最后生成两分子的CO2 , 并释放出大量的能量。
电子载体(electron carriers)
在电子传递过程中与释放的电子结合并将电子传递下去的物质称为电子载体。参与传递的电子载体有四种∶黄素蛋白、细胞色素、铁硫蛋白和辅酶Q，在这四类电子载体中，除了辅酶Q以外，接受和提供电子的氧化还原中心都是与蛋白相连的辅基。
黄素蛋白(flavoproteins)
黄素蛋白是由一条多肽结合1个辅基组成的酶类，结合的辅基可以是FAD或FMN,它们是维生素B2的衍生物，每个辅基能够接受和提供两个质子和电子。线粒体中的黄素蛋白主要是电子传递链中NADH脱氢酶和TCA循环中的琥珀酸脱氢酶。
细胞色素(cytochromes)
细胞色素是含有血红素辅基的一类蛋白质。血红素基团是由卟啉环结合一个铁原子(铁原子位于环的中央)构成的。与NAD+和FAD不同, 在氧化还原过程中,血红素基团的铁原子可以传递单个的电子而不必成对传递。血红素中的铁通过Fe3+和 Fe2+两种状态的变化传递电子。在还原反应时,铁原子由Fe3+状态转变成Fe2+状态；在氧化反应中,铁由Fe2+转变成Fe3+。电子传递链中至少有五种类型的细胞色素∶a、a3、b、c和c1，它们间的差异在于血红素基团中取代基和蛋白质氨基酸序列的不同。
铁硫蛋白(iron-sulfur proteins, Fe/S protein)
铁硫蛋白是含铁的蛋白质,也是细胞色素类蛋白。在铁硫蛋白分子的中央结合的不是血红素而是铁和硫,称为铁-硫中心(iron-sulfur centers)。最常见的是在蛋白质的中央含有四个原子,其中两个是铁,另两个是硫,称为[2Fe-2S],或在蛋白质的中央含有八个原子,其中四个是 铁,另四个是硫,称为[4Fe-4S],并且通过硫与蛋白质的半胱氨酸残基相连。在铁硫蛋白中尽管有多个铁原子的存在,但整个复合物一次只能接受一个电子 以及传递一个电子,并且也是靠Fe3+ Fe2+状态的循环变化传递电子。
醌(uniquinone UQ)或辅酶Q(coenzyme Q)
辅酶Q是一种脂溶性的分子，含有长长的疏水链，由五碳类戊二醇构成。如同黄素蛋白，每一个醌能够接受和提供两个电子和质子,部分还原的称为半醌,完全还原的称为全醌(UQH2)。
氧还电位(oxidation-reduction potentials, redox potentials)
由于不同的还原剂具有不同的电子传递电位,而氧化与还原又是偶联的,如NAD+和NADH.它们的差别主要是电子数量不同,所以二者间就有一个 电位差, 即氧还电位。构成氧化还原的成对离子或分子,称为氧化还原对,或氧还对(redox pair)。氧还电位在标准条件下测定,即得标准氧化还原电位(standard oxidation reduction potentials, E0＇)。标准氧化还原电位的值越小,提供电子的能力越强。所谓标准条件是指1M反应浓度、25℃、pH 7.0和1个大气压,测得的氧还电位用伏特(V)表示。
呼吸链(respiratory chain)
又称电子传递链, 是线粒体内膜上一组酶的复合体。其功能是进行电子传递,H+的传递及氧的利用, 最后产生H2O和ATP。
复合物I( complex I)
复合物I又称NADH 脱氢酶(NADH dehydrogenase)或NADH-CoQ 还原酶复合物, 功能是催化一对电子从NADH传递给CoQ，它是线粒体内膜中最大的蛋白复合物,是跨膜蛋白，也是呼吸链中了解最少的复合物。哺乳动物的复合物Ⅰ含有42 种不同的亚基,总相对分子质量差不多有1000kDa。其中有7个亚基都是疏水的跨膜蛋白,由线粒体基因编码。复合物Ⅰ含有黄素蛋白(FMN)和至少6个 铁硫中心(iron-sulfur centers)。一对电子从复合物Ⅰ传递时伴随着4个质子被传递到膜间隙。
复合物Ⅱ(complex Ⅱ)
复合物Ⅱ又称为琥珀酸脱氢酶(succinate dehydrogenase)或琥珀酸-CoQ 酶复合物,功能是催化电子从琥珀酸传递给辅酶Q，由几个不同的多肽组成,其中有两个多肽组成琥珀酸脱氢酶，并且是膜结合蛋白。复合物Ⅱ参与的是低能电子传 递途径，将琥珀酸的电子经FAD传给CoQ。复合物Ⅱ传递电子时不伴随氢的传递。
复合物Ⅲ(complex Ⅲ)
复合物Ⅲ又称CoQH2-细胞色素c 还原酶复合物, 总相对分子质量为250kDa。含1个细胞色素c1、1个细胞色素b(有两个血红素基团)、1个铁硫蛋白,其中细胞色素b由线粒体基因编码。复合物Ⅲ催化电子从辅酶Q向细胞色素c传递,并且每传递一对电子,同时传递4个H+到膜间隙。
复合物Ⅳ(complex Ⅳ)
复合物Ⅳ又称细胞色素c氧化酶(cytochrome c oxidase)。总相对分子质量为200kDa。复合物Ⅳ是以二聚体的形式存在，它的亚基Ⅰ和Ⅱ都含有4个氧化还原中心(redox-active centers)和两个a型细胞色素(含有1个a、1个a3)和两个Cu。主要功能是将电子从细胞色素c传递给O2 分子, 生成H2O∶4cyt c2+ + O2 + 4H+ → 4cyt c3+ + 2H2O。每传递一对电子,要从线粒体基质中摄取4个质子,其中两个质子用于水的形成,另两个质子被跨膜转运到膜间隙。
电化学梯度(electrochemical gradient)
质子跨过内膜向膜间隙的转运也是一个生电作用(electrogenesis),即电压生成的过程。因为质子跨膜转运使得膜间隙积累了大量的质 子,建立了质子梯度。由于膜间隙质子梯度的建立, 使内膜两侧发生两个显著的变化∶线粒体膜间隙产生大量的正电荷，而线粒体基质产生大量的负电荷，使内膜两侧形成电位差；第二是两侧氢离子浓度的不同因而产 生pH梯度(ΔpH)，这两种梯度合称为电化学梯度(electrochemical gradient)。线粒体内膜两侧电化学梯度的建立，能够形成质子运动力(proton-motive force,Δp)，只要有合适的条件即可转变成化学能储存起来。
电化学梯度(electrochemical gradient)
质子跨过内膜向膜间隙的转运也是一个生电作用(electrogenesis),即电压生成的过程。因为质子跨膜转运使得膜间隙积累了大量的质 子,建立了质子梯度。由于膜间隙质子梯度的建立, 使内膜两侧发生两个显著的变化∶线粒体膜间隙产生大量的正电荷，而线粒体基质产生大量的负电荷，使内膜两侧形成电位差；第二是两侧氢离子浓度的不同因而产 生pH梯度(ΔpH)，这两种梯度合称为电化学梯度(electrochemical gradient)。线粒体内膜两侧电化学梯度的建立，能够形成质子运动力(proton-motive force,Δp)，只要有合适的条件即可转变成化学能储存起来。
ATP合酶(ATP synthase)
ATP或称F0F1 复合物(F0F1 complexes), 该酶在分离状态下具有ATP水解酶的活性,在结合状态下具有ATP合酶的活性, 属F型ATPase。除了线粒体中有ATP合酶外,植物叶绿体的类囊体和好氧细菌都有ATP合酶的同源物,ATP合酶的分子组成和主要特点是:
头部:头部即F1, 细菌和线粒体ATP合酶的F1都是水溶性的蛋白,结构相似,由5种多肽(α、β、γ、δ和ε)组成的九聚体(α3β3γδε)，α亚基和β亚基构成一种球形的排列,头部含有三个催化ATP合成的位点,每个β亚基含有一个。
柄部∶由F1的γ亚基和ε亚基构成柄部,将头部与基部连接起来。γ亚基穿过头部作为头部旋转的轴。构成基部的亚基b向外延伸成为柄部的构成部分。
基部∶基部称为F0,是由镶嵌在线粒体内膜的疏水性蛋白质所组成,由3种不同的亚基组成的十五聚体(1a:2b:12c)。其中c亚基在膜中形成物质运动的环,b亚基穿过柄部将F1固定; a亚基是质子运输通道,允许质子跨膜运输。
氧化磷酸化(oxidative phosphorylation)
在活细胞中伴随着呼吸链的氧化过程所发生的能量转换和ATP的形成, 称为氧化磷酸化。
化学渗透假说(chemiosmotic coupling hypothesis)
英国生物化学家P.Mitchell 于1961年提出的解释释氧化磷酸化偶联机理的假说。该学说认为: 在电子传递过程中, 伴随着质子从线粒体内膜的里层向外层转移, 形成跨膜的氢离子梯度,这种势能驱动了氧化磷酸化反应(提供了动力), 合成了ATP。这一学说具有大量的实验证明，得到公认并获得了1978年诺贝尔奖。化学渗透学说可以很好地说明线粒体内膜中电子传递、质子电化学梯度建 立、ADP磷酸化的关系。
内共生学说(endosymbiont hypothesis)
关于线粒体起源的一种学说。认为线粒体来源于细菌，即细菌被真核生物吞噬后,在长期的共生过程中,通过演变,形成了线粒体。该学说认为:线粒体 祖先原线粒体(一种可进行三羧酸循环和电子传递的革兰氏阴性菌)被原始真核生物吞噬后与宿主间形成共生关系。在共生关系中,对共生体和宿主都有好处：原线 粒体可从宿主处获得更多的营养,而宿主可借用原线粒体具有的氧化分解功能获得更多的能量。
非内共生学说
又称细胞内分化学说。认为线粒体的发生是质膜内陷的结果。有几种模型,其中Uzzell的模型认为：在进化的最初阶段,原核细胞基因组进行复 制,并不伴有细胞分裂,而是在基因组附近的质膜内陷形成双层膜,将分离的基因组包围在这些双层膜的结构中,从而形成结构可能相似的原始的细胞核和线粒体、 叶绿体等细胞器。后来在进化的过程中,增强分化,核膜失去了呼吸和光合作用,线粒体成了细胞的呼吸器官,这一学说解释了核膜的演化渐进的过程。
线粒体的起源目前有两种不同的假说，积内共生假说和分化假说
内共生假说：线粒体来源于被原始的前真核生物吞噬的好氧性细菌（该细菌有可能是革兰氏阴细菌）；这种细菌和前真核生物共生，在长期的共生过程中演化成了线粒体。
证据：1 它的基因组大小，形态，结构与细菌相似。都由裸露、环状双链DNA构成，不含组蛋白。
2有自己完整的蛋白质合成系统，能合成一部分自己需要的蛋白质。
3内外膜结构，成分差异大，外膜与细胞内膜相似，内膜与细菌质膜相似
4与细菌一样能用二分裂繁殖自我
不足之处：
从进化角度，如何解释在代谢上明显占优势的共生体反而
将大量的遗传信息转移到宿主细胞中？
◆不能解释细胞核是如何进化来的，即原核细胞如何演化为
真核细胞？
◆线粒体和叶绿体的基因组中存在内含子，而真细菌原
核生物基因组中不存在内含子，如果同意内共生起源
学说的观点，那么线粒体和叶绿体基因组中的内含子
从何发生？
分化假说：线粒体在进化过程中的发生是由于质膜的内陷，再分化后形成的。
主要内容：真核细胞的前身是一个进化上比较高等的好氧细菌。
◆成功之处：解释了真核细胞核被膜的形成与演化的渐进过程。
◆不足之处：
◆实验证据不多
◆无法解释为何线粒体、叶绿体与细菌在DNA分
子结构和蛋白质合成性能上有那么多相似之处
◆对线粒体和叶绿体的DNA酶、RNA酶和核糖体
的来源也很难解释。
◆真核细胞的细胞核能否起源于细菌的核区？
线粒体实验1染色观察
线粒体——示教：3号片
小狗胰脏，Regaud氏液固定，石蜡切片，铁苏木素染色。
线粒体用铁苏木素染色呈黑色，分布于核周围的细胞质中，线粒体在高倍镜下呈粒状、线状或短棒状，或直或曲，轮廓鲜明。
胰脏的分泌细胞呈锥形，核大而圆，位于细胞中央，细胞游离端聚集有许多大而圆的黑色颗粒为分泌颗粒。
2、提取观察
线粒体是细胞中重要的细胞器，存在于绝大多数生活细胞中，它的主要功能是提供细胞内各种物质代谢所需要的能量。正由于这样，对线粒体膜，呼吸链酶及线粒体DNA等成分的结构，功能以及物理化学性质的研究已经成为细胞生物学研究中的重要课题，所以提取线粒体的技术已经成为线粒体研究中必不可少的手段，线粒体大量存在于代谢旺盛的细胞中，如动物的心肌，肝，肾等器官和组织的细胞中，大量置备线粒体就是从这些器官组织中提取，当所用样品较少时（如电镜和光镜的观察）可采用从组织培养细胞中提取，本实验就是介绍两种材料制备用于光镜观察的线粒体。
一、目的与要求
了解提取线粒体的基本原理及其过程，通过光学显微镜的观察了解体外分离的线粒体的一般形态
二、 基本原理
线粒体具有完整的结构，一定的大小和质量，低温条件下在等渗液中破碎细胞，差速离心后，获得线粒体。经活性染料健那绿Janus green B染色，线粒体呈浅蓝色。
三、实验内容
1．线粒体的分离提取 2. 鼠肝的匀浆制备 3. 线粒体的活体染色
四、实验步骤
（一）动物组织线粒体的分离，提取与观察
显微镜检查：将1％Janus green B溶液按1:1比例加入线粒体悬液中,在室温或水浴中染15~20分钟,用吸管吸取一滴线粒体悬液，滴于载玻片上，加盖玻片后，放显微镜下进行观察，线粒体为蓝绿色圆形颗粒。
2．组织培养细胞的线粒体的提取与观察
（三）操作中应该注意的问题
1． 整个操作过程为保证线粒体的完整，应尽量使操作时的环境如温度（0—4℃），pH (7.0左右)保持恒定，同时尽可能短操作时间。
2． 组培细胞消化时要特别小心，防止损失或反复。（损失指细胞脱落到消化液中）。
3． 匀浆时，所用的介质一定是等渗缓冲液，常用的有0.25 mol/L蔗糖溶液或生理盐水代替Hank’s液
4． 匀浆次数依照匀浆器的松紧而定，次数过少，细胞破损不完全，就会影响线粒体产量。
5． 所以取2/3上清夜用来制备线粒体是为防止细胞碎片过多影响观察。
6． 整个分离过程，一般最好在30—60分钟内完成，不宜过长。
线粒体——世界的幕后统治者Saturday, 28 March 2009 17:54 Nick Lane著，碧声译
一个线粒体——细胞中许多微小的发电厂之一，这些发电厂以令人惊奇的方式控制着我们的生命
线粒体是细胞内微小的细胞器，以ATP的形式生产我们几乎所有的能量。平均每个细胞里有300-400个线粒体，整个人体里有1亿亿个。本质上所有的复杂细胞里都有线粒体。线粒体看上去像细菌，这外观并非伪装：它们从前是自由生活的细菌，后来大约在20亿年前适应了寄生在大细胞里的生活。它们还保留了基因组的一个碎片，作为曾经独立存在的印记。它们与宿主细胞之间纠结的关系织成了生命所有的经纬，从能量、性和繁殖，到细胞自杀、衰老和死亡。
线粒体是一个欲盖弥彰的秘密。许多人都出于各式各样的原因听说过它。报纸和一些教科书简单地把它描述成生命的“发电厂”——活细胞里微小的发电机，生产我们赖以生存的几乎全部能量。一个细胞内部有几百或几千个线粒体，它们利用氧来燃烧食物。线粒体是如此微小，以至于一粒沙里可以轻易地容纳10亿个。线粒体的进化给生命装上了涡轮发动机，蓄势待发，随时可以启动。所有动物体内都有线粒体，包括最懒惰的在内。连不能移动的植物和藻类也要利用线粒体，在光合作用中放大太阳能那无声的轰鸣。
线粒体夏娃，艺术想像图
有些人更熟悉“线粒体夏娃”这个词，按照推测，她是所有当代人最晚近的共同祖先——如果我们沿母系血统追踪遗传特征，从女儿到母亲再到外祖母，直至上溯到远古的迷雾中。线粒体夏娃是所有母亲的母亲，她被认为大约生活在17万年前的非洲，又称“非洲夏娃”。我们之所以能通过这样的方式追踪遗传上的祖先，是因为所有线粒体都保有小小的一份自己的基因，这些基因仅通过卵子传递给下一代，不通过精子传递。这意味着，线粒体基因起着母系姓氏的作用，使我们可以沿母系血统追溯祖先，就像有些家族努力沿父系血统把家世追溯到征服者威廉、诺亚乃至穆罕默德。近来，这其中的某些观念受到挑战，但大体上的理论仍然成立。当然，这项技术不仅可以使我们知道谁是我们的祖先，也可帮助澄清谁不是我们的祖先。根据线粒体分析，尼安德特人并未与现代智人杂交，而是在欧洲的边缘被排挤到灭绝。
线粒体还因为它们在法医学上的运用而成为新闻热点。通过线粒体分析可以确定人或尸体的真实身份，有几个著名的案子运用了这一点。末代沙皇尼古拉二世的身份，就是通过将其线粒体与亲属的进行比较而得到确认。第一次世界大战末期，一个17岁女孩从柏林的一条河里被救起，她自称是沙皇失踪的女儿安娜斯塔西娅，随后她被送往一家精神病院接受治疗。经过70年的纷争，她的说法终于在她于1984年去世后被线粒体分析否认。更近一些的事例是，世贸中心劫后那些无法辨认的遇难者遗骸是由线粒体基因识别的。将“正版”萨达姆·侯赛因与他的众多替身之一区分开来，也是靠这种技术。线粒体基因之所以如此有用，部分是因为它们大量存在。每个线粒体含有5至10份基因副本，一个细胞里通常有数以百计的线粒体，也就有成千上万份同样的基因，而细胞核（细胞的控制中心）里的基因只有2份副本存在。因此，完全无法提取任何线粒体基因的情况是很少见的。一旦线粒体基因被提取出现，基于我们与母亲和母系亲属拥有相同线粒体基因的事实，通常就可以确认或否定设想中的亲属关系。
有一个理论叫做“衰老的线粒体理论”，说的是衰老和许多与此有关的疾病是由在正常细胞呼吸中从线粒体里泄漏出来的活跃分子——自由基导致的。线粒体并不能完全“防火花”，它们在利用氧燃烧食物时，自由基的火花会逃逸出来，损害邻近的结构，包括线粒体基因本身，以及远处的细胞核基因。我们细胞里的基因每天要受到1万至10万次自由基攻击，实际上每秒就有一次。大部分这类损伤很快就会得到修复，不会造成别的麻烦，但偶尔有些攻击会导致无法逆转的变异——基因序列发生持久的改变——这些变异会在一生中累积起来。受破坏更严重的细胞会死亡，稳定的细胞损耗是衰老和退行性疾病的基础。许多令人痛苦的遗传疾病也与自由基攻击线粒体基因产生的变异有关。这些疾病通常有着奇异的遗传模式，其严重性在各世代中会有所不同，但总的来说它们都会随着衰老而趋于恶化。线粒体疾病通常影响新陈代谢活跃的组织如肌肉和脑，导致癫痫、部分运动失调、失明、耳聋和肌肉退化。
还有一些人熟悉线粒体是因为它是一种具有争议的不育症治疗手段。从健康女性供体的卵子（卵母细胞）中提取线粒体，移植到患不育症的女性的卵子中，这种技术称为“卵胞质移植”。它在媒体上首次露面是在一家英国报纸上，报道的标题用彩色字写道“二母一父的婴儿诞生“。这篇典型的媒体产品并非完全错误——细胞核里的所有基因来自”真正的“母亲，而部分线粒体基因来自”供体“母亲，所以这些婴儿确实从两个不同的母亲那里遗传了一部分基因。尽管这项技术诞育了30多名显然很健康的婴儿，但它后来在英国和美国都被宣布为非法。
线粒体甚至在电影《星球大战》中登场，冒充对著名的、愿它与你同在的原力的科学解释，这让一些星战影迷非常恼火。在前期的电影中，原力即使不算宗教也是唯灵的，但在后来的一部电影中被解释成“迷地原虫”(midichlorians)的产物。一位乐于助人的绝地武士说，迷地原虫是“栖居在所有活细胞里的微小生命形式，我们和它们是共生体，为共同的利益生活在一起。没有迷地原虫，生命就不可能存在，我们也无从了解原力。”迷地原虫在名字和行为上与线粒体的相似之处令人无法错认，这是设定者有意为之。线粒体的祖先是细菌，它们作为共生体（与其它生物存在互利关系的生物）生活在我们的细胞里。与迷地原虫一样，线粒体也有许多神秘的特征，甚至可以形成有许多分枝的网络，能够相互通信。Lynn Margulis在20世纪70年代使这个一度存在争议的理论变得非常出名，到现在，线粒体的细菌起源已经成为被生物学家所接受的事实。
线粒体的这些方面已经通过报纸和大众文学为许多人所熟知，其它方面在过去的一二十年里在科学界广为人知，但对大众来说也许还较为神秘。其中最重要的一点是凋亡，即细胞的程序性死亡，在这一过程中，细胞个体为了大局利益——以身体为整体——而自杀。大约从20世纪90年代中期开始，研究人员发现凋亡并不是像从前认为的那样受细胞核里的基因控制，而是受线粒体控制。这一发现对医学研究有着重要意义，因为细胞无法在需要时凋亡是癌症的根源。许多研究人员现在尝试通过某种方式操纵线粒体，而不以细胞核里的基因为靶标。但这其中还有着更深远的意义。在癌症中，细胞个体寻求自由，摆脱了为有机体整体负责的桎梏。在早期进化中，把这种桎梏加在细胞上想必是很困难的：一个有独立生存潜力的细胞，在还可以选择离开群体独自生活的时候，凭什么要为了生活在细胞群体里的利益而接受死刑？没有程序性死亡，将细胞联结起来形成复杂多细胞生物的纽带也许永远也不会进化出来。由于程序性死亡依赖于线粒体，也许可以说没有线粒体就没有多细胞生物。为了这免得听起来太古怪，需要说明的是所有多细胞植物和动物确实含有线粒体。
线粒体控制细胞的自杀（凋亡）E. MICHELAKIS
线粒体占有突出地位的另一个领域是真核细胞的起源。真核细胞是有着细胞核的复杂细胞，所有的植物、动物、藻类和真菌都是由真核细胞构成的。“真核”(eukaryotic)一词源自希腊语“真正的核”，指细胞内部基因的所在地。但这个名字是有明显缺陷的。事实上，真核细胞除细胞核之外还包含许多其它部件，包括著名的线粒体。这类复杂细胞怎样进化而来，是一个热点话题。人们一般认为，它们逐步进化，直到有一天某个原始的真核细胞吞噬了一个细菌，后者在经过许多世代的奴役之后，最终变得完全寄人篱下，进化成了线粒体。这个理论预言，某些不包含线粒体的、籍籍无名的单细胞真核生物将被发现是我们所有人的祖先，它们是从线粒体被“捕获”并投入使用之前的那些岁月存留下来的孑遗。但在经过了十来年详细的遗传分析之后，人们现在发现似乎所有的已知真核细胞都拥有或者曾经拥有（后来丢失了）线粒体。这意味着复杂细胞的起源与线粒体的起源不可分割，它们是同一个事件。如果这是真的，那么不仅多细胞生物的进化需要线粒体，构成多细胞生物的部件——真核细胞的进化也需要线粒体。而如果这是真的，那么如果没有线粒体，地球生物不会进化成细菌以外的东西。
真核细胞
线粒体的另一个秘密领域与两性的区别有关，事实上它是两性存在的必要条件。性是一个著名的谜：有性生殖需要父母双方来产生一个后代，无性生殖或孤雌生殖则只需要母亲一方，父亲的存在不仅多余，而且是对空间和资源的浪费。更糟糕的是，两性的存在意味着我们只能在人口的一半中寻找配偶，至少在我们把性当作生殖手段时是这样。不管是不是为了生殖，如果所有的人都是同性，或者性别多到近乎无限，情况会好得多：两性是所有可能的局面中最糟糕的一种。这个谜题的答案之一与线粒体有关，该理论于20世纪70年代晚期出现，现在已被科学界广泛接受，也许公众对其了解相对较少。该理论认为，我们必须有两种性别，是因为一种性别必须专门负责通过卵子把线粒体传递下去，而另一种性别必须专门地通过精子不把线粒体传递下去。本书第6部分将详细阐述这一点。
所有这些研究领域使线粒体重新取得了它在20世纪50年代的鼎盛时期过后再也不曾拥有的重要地位，当年人们首次证实线粒体是细胞的动力来源，生产我们所需的几乎所有能量。顶尖学术杂志《科学》在1999年充分认识到这一点，把一期封面和相当大的篇幅给了线粒体，标题为“线粒体又回来了”。这种忽视有两个主要原因。其一是生物能量学——研究线粒体中能量产生过程的科学——被认为是一个艰难而且模糊的领域，有一句曾在各种学术报告厅的窃窃私语中流传的保证对此作了漂亮的总结：“别担心，谁都听不懂线粒体学家们(mithchondriacs)在说什么。”第二个原因与20世纪下半叶分子遗传学的起源有关。就像著名的线粒体学家Immo Scheffler说的那样：“分子生物学家们忽视线粒体的原因，可能是他们没有立即认识到线粒体基因这一发现的深远意义及应用前景。需要很长时间来积累一个范围足够大、内容足够多的数据库，解决与人类学、生物起源、疾病、进化及其他问题有关的诸多挑战。”
我在前面说了，线粒体是一个欲盖弥彰的秘密。尽管最近享有盛名，但它仍然是个谜。许多深奥的进化问题人们几乎没有提出过，更不用说经常在学术杂志上讨论。围绕着线粒体发展起来的不同领域往往实质上局限在自己的圈子里。例如，线粒体产生能量的机制——将离子泵过膜，称为渗透作用——在所有形式的生命中都存在，包括最原始的细菌，这是非常奇怪的。用一位评论者的话来说，“自达尔文以来，生物学还没有提过出像爱因斯坦、海森堡和薛定谔的理论那样违反直觉的看法。”但这个理论被证明是正确的，并使Peter Mitchell在1978年获得诺贝尔奖。但人们很少提出这样一个问题：为什么这样一种特定的能量产生方式成为如此多种不同生命的核心？我们将会看到，这个问题的答案将解释生命起源本身。
还有一个非常有意思的问题很少被提及，那就是线粒体基因的持久存在。学术论文将我们的家谱追溯到线粒体夏娃，甚至利用线粒体基因重建出不同物种之间的关系，但很少问及线粒体基因到底为什么存在，仅仅假定它们是细菌起源的遗迹。也许是这样。问题在于，线粒体基因可以很容易地完整转移到细胞核中。不同的物将不同的基因转移进细胞核，但所有包含线粒体的物种都保留了完全相同的线粒体基因核心部分。这些基因有什么特别之处？我们将看到，这个问题的最佳答案将帮助解释为什么细菌从未获得真核生物那样的复杂性。它解释了为什么生命有可能在宇宙其他地方陷入细菌的窠臼：为什么我们也许并不唯一，但几乎注定孤独。
像这样的问题还有许多，它们由头脑敏锐的思想者们在专门文献中提出，但极少对大众造成困扰。表面上看，这些问题简直是古怪得可笑——无疑，连最聪明的科学家也很少去想。但当它们作为一个整体出现时，其答案将对进化的整个轨迹进行完美的解释，从生命起源本身，到复杂细胞和复杂生物的诞生，到巨大体型、性别和温血特性的出现，以及衰老和死亡。这其中展现的广阔图景提供了引人注目的新观点，使我们能深入理解自己到底为什么能够存在，我们在宇宙中是否孤独，为什么我们有独立的感觉，为什么需要做爱，我们的根在哪里，为什么必将衰老和死去——简单地说，理解生命的意义。擅长雄辩的历史学家Felipe Fernández-Armesto曾经写道：“故事会帮助解释自己。如果你知道事情是怎样发生的，就会开始了解它为什么会发生。”于是，我们在重建生命的故事时，“怎么样”和“为什么”是紧密交织在一起的。
我努力想将这本书写得让没有科学或生物学背景的大众也能看懂，但在谈论最新研究的意义时，我不可避免地要提到一些技术术语，并且假定读者对细胞生物学有着基本的了解。就算知道这些术语，部分章节读起来可能还是会有些费劲。我相信为此付出努力是值得的，因为科学的魅力和逐渐领悟真理的激动，来自对那些答案未知但触及生命意义的问题的苦苦思索。在研究那些发生在遥远的过去——也许是几十年亿前——的事情时，基本上不可能找到确切的答案。但是，利用或思考我们已知的东西来缩小各种可能情形的范围，这是有可能的。生命中遍布着线索，有时是在完全意想不到的地方，正是这些线索需要读者对现代分子生物学有一定了解，也使部分章节必须较为复杂。这些线索使我们能够效仿歇洛克·福尔摩斯的做法，剔除某些可能性，专注于剩下的。正如福尔摩斯所说的：“当你把绝不可能的因素都除出去以后，不管剩下的是什么——不管是多么难以相信的事——那就是真相。” 尽管对着进化挥舞“不可能”之类的词是危险的，但重建生命最有可能走过的道路会带来一种侦探般的满足感。我希望我自己感受到的激动能够传达给你们一点。
我对一些最技术化的术语给出了简单定义，放在词汇表里作为参考。但在继续写下去之前，向没有生物学背景的读者稍微讲解一下细胞生物学，或许是有价值的。活细胞是一个小宇宙，是能够独立存在的最简单生命形式，因而是生物学的基本单位。有些生物如阿米巴或真正的细菌就是单个细胞，称为单细胞生物。其他生物由许多细胞构成，人体内的细胞数以万亿计：我们是多细胞生物。对细胞的研究称为细胞学(cytology)，其词源是希腊语里的cyto，意为细胞（原意为中空的容器）。许多术语包含词根cyto-，例如细胞色素（cytochrome，细胞里的有色蛋白质）和细胞质（cytoplasm，细胞里的生物物质，不包括细胞核）；还有的术语包含词根cyte，例如红血球（erythrocyte，红色的血细胞）。
并非所有的细胞都是平等的，有些细胞比其他的要平等得多。最不平等的是细菌，最简单的细胞。就算在电子显微镜下观察，也难以看到细菌的结构。它们非常微小，直径基本上不超过千分之几毫米（几微米），通常是球形或棒形。它们由一层有渗透性的细胞壁包裹，与外界环境隔开。在细胞壁内侧几乎与它紧贴的地方，是一层很薄但相对不易渗透的细胞膜，厚度大约为百万分之几毫米（几纳米）。这层薄得几乎看不见的膜将在本书中占据重要地位，因为细菌靠它产生能量。
蛋白质的结构决定其功能
《力量、性、自杀——线粒体与生命的意义》序章，Nick Lane著，碧声译
