coats病

王朝百科·作者佚名  2010-06-18
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疾病描述Coats病,又名视网膜毛细血管扩张症,好发于男性儿童,常为单眼,青少年及成人也有发生,但女性及双眼发病者少见。

病理病因病因不明,无遗传性,与系统性血管异常无关。偶伴有视网膜色素变性等病。

临床表现视力障碍,在儿童常不能自述,多在发生斜视或“白瞳症”才就诊。眼底检查和血管造影显示视网膜血管异常,包括:毛细血管扩张扭曲,静脉扩张,微动脉瘤,毛细血管梭形膨胀,呈囊状或球形,毛细血管无灌注及渗出性视网膜脱离。异常的血管功能不全,引起血浆和其它血液成分渗漏、大片黄白色脂质沉着,可见发亮的胆固醇结晶,黄斑可有硬性渗出,或盘状瘢痕。视网膜新生血管少见。病变逐渐加重,尤其4岁以下儿童进展快,常伴有广泛的渗出性视网膜脱离。最终因视网膜脱离、继发性青光眼等失明。

鉴别诊断应包括视网膜母细胞瘤、家族性渗出性玻璃体视网膜病变、早产儿视网膜病变等。

治疗措施对视网膜毛细血管扩张区进行激光光凝或冷凝治疗,封闭异常血管,阻止病情进展,但需要多次治疗和长期随访。对视网膜脱离应作视网膜复位术。

 
 
 
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