囊性肾癌简称CRCC
【囊性肾癌概述】
肾癌carcinoma of kidney又称肾细胞癌，起源于肾小管上皮细胞，可发生于肾实质的任何部位，但以上、下级为多见，少数侵及全肾；左、右肾发病机会均等，双侧病变占1%~2%。
巨检：肿瘤外观为不规则圆形或椭圆形肿块，有一层纤维包摸；血供丰富，血管怒张，有充血及出血区。肿瘤的颜色与血管多少、癌细胞内脂质含量以及出血、坏死等因素有关，一般说来，生长活跃区为白色，透明细胞呈黄色，颗料细胞或未分化细胞呈灰白色。暗红色或红色部位分别为陈旧或新鲜出血区，常有囊性变、中心坏死、血肿或不规则钙化灶。
显微镜检查：癌细胞类型主要为透明细胞癌、颗粒细胞癌和未分化癌等，其中以透明细胞癌为常见。透明细胞癌体积大，边缘清晰，呈多角形，核小而均匀、染色深；细胞质量多呈透明色。细胞常排列成片状、乳头状或管状。颗粒细胞呈圆形、多边形或不规则形态，暗色；细胞质内充满细小的颗粒，胞质量少；核略深染。还有一种恶性程度更高的肾癌，其细胞呈梭形，核较大或大少不一，有较多的核分裂象，呈肉瘤样结构，称为未分化癌。
【囊性肾癌病因】
①肿瘤呈囊性生长：肾细胞癌起源于近曲小管上皮细胞，其中一些以囊性形式生长，逐渐形成大小不等互不相通的多房性肿块，囊内有含量不等的新鲜血液，肿瘤常有假包膜。
②肾癌中心供血不足，出血和坏死形成假囊肿。“囊肿”壁厚且极不规则，多为单房。
③肾癌起源于囊肿壁上的上皮细胞，结节常位于囊肿的基底部。
④肾癌引起肾小管或肾小动脉阻塞导致囊肿形成。当囊肿增大时，肿瘤嵌入到囊肿内，此型少见。
【囊性肾癌发病率】
FEDERICO A.CORICA等报导囊性肾癌约占肾癌的1%-2.5%，可发生于任何年龄，中老年较多见，男性多于女性。
【囊性肾癌临床表现】
囊性肾癌的临床表现近似于肾癌，也可见肉眼血尿，腹部包块及疼痛，由于囊性肾癌通常有一个完整的囊壁，出现肉眼血尿的机会较少。
【囊性肾癌的病理特点】
Hartman 等将囊性肾癌按病理组织学类型分为四种：（1）固有的单囊性生长（2）固有的多囊性生长（3）囊肿坏死（4）起源于单纯性囊肿内壁上皮细胞。其中以多囊性生长者多见.细胞类型以透明细胞癌多见。
【囊性肾癌的CT特点】
囊性肾癌的CT表现包括：
（1）囊壁改变：囊壁增厚，且不均匀，不规则，增强扫描可见囊壁、分隔及结节的早期强化。
（2）钙化：囊壁及分隔钙化明显，呈斑点状、线条状或壳状。钙化量及形态对良、恶性病变的鉴别很重要，良性钙化多呈线型，量少，薄且细。
（3）分隔：囊性肾癌的分隔常见，且粗细不匀，>1mm，与囊壁交界处呈结节状增厚。
（4）囊液：囊性肾癌的囊内密度不均匀，即囊液混浊，可出现碎屑，絮状物及大块状凝血块。
（5）病变与正常肾实质的分界：囊性肾癌病变与邻近肾实质边界不清，这与肿瘤缺乏包膜且呈浸润性生长有关。
（6）囊性病变的大小：囊性肾癌病变常较大，较大的病变常有较多的恶性征象，当囊性病变较小时，恶性征象少或不明显，诊断很困难。
【囊性肾癌鉴别诊断】
本病应与肾脓肿、肾囊肿、其他类型肾癌、多囊肾等囊性病变相鉴别。
1 肾脓肿的低密度病灶，增强后为均匀环形强化，脓肿壁厚薄均匀，内壁光滑无壁结节，囊内容物均一无悬浮物，病灶周围可见低密度水肿带，肾周多伴感染，肾轮廓模糊，结合临床鉴别亦较容易。
2 典型囊肿壁薄光滑无强化，其内为水样密度与囊性肾癌鉴别不难，但由于部分复杂囊肿可缓慢演变，故肾囊肿的定期随访十分重要。当囊肿壁增厚或不规则；囊壁出现实性成分，并有强化；囊肿周围出现软组织影时应警惕恶性可能。另外，仔细观察囊肿内分隔形态，有无悬浮物，钙化灶位置也有助于定性诊断。
3 普通型肾透明细胞癌伴囊性变由于二者预后具有明显差异，鉴别诊断尤为重要。
4 多房性囊性肾瘤是由间胚叶组织发展而来的错构瘤，切面也可见大小不等的囊腔，囊液性质与多房性囊性肾细胞癌相似，但其背覆上皮为高柱或扁平上皮，囊腔内有纤维细胞、平滑肌及幼稚间胚叶组织。
5 成人型多囊肾病变常为双侧，肾脏体积明显变大，被覆单层扁平或立方上皮，囊腔间有压迫萎缩的肾实质，常伴有继发感染。
【囊性肾癌鉴别治疗】
囊性肾癌是肾癌的一种特殊类型，多为肾偶发癌，病理分期分级低，预后与肿瘤大小无关，手术治疗效果满意，预后佳。手术可采用肾癌根治术，肾部分切除术，或肿瘤摘除术。
