凝血功能障碍性疾病

凝血功能障碍性疾病凝血功能障碍性疾病是指凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病。可分为遗传性和获得性两大类。遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏，多在婴幼儿期即有出血症状，常有家族史。获得性凝血功能障碍较为常见，患者往往有多种凝血因子缺乏，多发生在成年，临床上除出血外尚伴有原发病的症状及体征。

此类疾病包括了血友病、维生素K缺乏症、血管性血友病、弥漫性血管内凝血等。

血管性血友病：是一种遗传性出血性疾病，其临床特点为自幼即有出血倾向，出血时间延长、血小板粘附性减低，对瑞斯托霉素诱导的血小板凝集功能减弱或不凝集。血浆中von willebrand 因子(vWF)缺乏或分子结构异常。

维生素K 缺乏症：维生素K 在凝血过程中起重要作用，缺乏时可引起维生素K 依赖性凝血因子(凝血酶原、因子Ⅶ、Ⅸ和X)缺乏，这些因子，需由维生素K 参与，在肝合成，通过细胞膜释放至细胞外。严重缺乏时常出现自发性出血。

弥散性血管内凝血：是许多疾病发展过程中的一种复杂的病理过程，是一组严重的出血性综合征。其特点是在某些致病因素作用下首先出现短暂的高凝状态，血小板聚集、纤维蛋白沉着，形成广泛的微血栓，继之出现消耗性低凝状态并发继发性纤溶亢进。临床表现为出血、栓塞、微循环障碍及溶血等。急性型病势凶险，如不及时治疗，可危及生命。