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眼眶毛细血管瘤

王朝百科·作者佚名  2010-08-16
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毛细血管瘤多见于婴儿时期,又名婴儿型血管瘤。多发生于皮肤和皮下组织,头颈部好发,发生率为新生儿的1%-2%。多数可自发消退。

【症状和体征】

1. 最多发生于生后3月内,随后3月增长较快。多数1岁后病变静止,可自发消退。按发生部位和范围可分为表层、深层和综合三类型。

2. 表层毛细血管瘤仅限于真皮层,位于眼睑皮肤,形状不规则,边界清楚,稍隆起,鲜红色,表面有小凹陷,形同草莓,故名草莓痣(图)。

3. 深层毛细血管瘤侵犯眼睑深部和眶隔之后,眼睑肥厚或扁平隆起,呈蓝紫色,哭闹时增大,严重者可至上睑下垂,影响视觉发育(图)。

4. 综合型者同时具有前两者临床表现。

左上睑和额部毛细血管瘤患儿外观像:皮肤表面鲜红色肿瘤组织,轻隆起,边界尚清。

左皮下和深部毛细血管瘤患儿外观像:左眼睑高度隆起并外翻,皮下和结膜下可触及质软肿物,边界不清。

【诊断】

1. 发生在婴幼儿时期,具有典型的眶周或眼睑皮肤的鲜红色软性肿物,且常伴头颈、口腔或躯干等部位的同类病变。只发生于眶内者表现为眼球突出,不易和其它儿童时期眼眶肿瘤区别。

2. 超声检查 B超显示病变形状不规则,边界不清,内回声多少不等,强弱不一,可压缩。彩色多谱勒超声检查具有一定特异性,可发现肿瘤内弥漫的点状彩色血流,并可探及动脉频谱。

3. CT检查 病变可位于皮下、眼睑和眶内,呈高密度,形状不规则,弥漫生长,边界欠清,与眼球呈“铸造征”。

4. MRI检查 T1WI为中信号,T2WI为高信号,有时表现为信号混杂或斑驳状。

【鉴别诊断】

1. 横纹肌肉瘤 儿童时期最常见的眶内恶性肿瘤,肿瘤生长较快,眶周常可扪及质硬肿物,超声检查肿瘤内部有少量低弱回声,彩色多谱勒超声检查可见肿瘤内粗大分支动脉血流。

2. 静脉性血管瘤 青少年时期常见,发展缓慢,可急性出血。少数可见皮下紫黑色肿物,超声检查肿瘤呈多个低回声腔,形状不规则,MRI显示瘤内液平面有助确诊。

【治疗】

1. 皮质激素 病变范围较广泛者,可口服强的松。为避免全身用药的副作用,可瘤内注射皮质激素。眶深部注射最好在全麻下,在有经验的医师指导下进行,避免患儿哭闹和瘤内出血导致眶压升高。

2. 瘤内注射硬化剂 适用于皮下较小或表层肿瘤。

3. 放射治疗。

4. 手术适应症包括:保守治疗无效、肿瘤较大或眶深部肿瘤,需切除行病理检查。

 
 
 
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