Crouzon颅面发育不全

王朝百科·作者佚名  2010-08-17
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疾病概述

疾病分类

症状和体征

疾病诊断

疾病治疗

【疾病概述】

这是一种由于颅面骨缝愈合过早引起的先天畸形,又名Mrobus Crouzon 综合症或称鹦鹉头。

【疾病病因】

有遗传和家族发病倾向,在胚胎发育过程中,颅面骨缝愈合过早。

【症状和体征】

双侧眼球突出,上颌骨发育不良,鼻短而宽,钩如鹦鹉,眶下缘缩小,两眼距离过远,呈现特殊的“目瞪口呆”状。有颅内压增高和视神经萎缩。可合并其他眼部病变及全身畸形,如颅骨畸形,脑积水,智力低下,先天性心脏病等。

【疾病诊断】

先天疾病,出生后就可看出明显体征,随年龄增大而症状明显。X线显示:冠状缝和矢状缝融合,上颌骨发育不良,指压痕增多。超声显示:眶内脂肪垫浅。CT显示:双测眼球突出,眼眶浅,上颌骨发育不良。

【疾病治疗】

可考虑手术校正扩大眶腔,使眶鼻部前伸,改善外观,需要多科合作完成此类手术。

 
 
 
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