什么是甲亢癌症?
甲状腺研究院出版的甲状腺知识读本中写到:甲亢癌症是由数种不同生物学行为以及不同病理类型的癌肿组成,主要包括乳头状腺癌、滤泡状癌、未分化癌、髓样癌四种类型。它们的发病年龄、生长速度、转移途径、预后都明显不同,如乳头状腺癌术后10年生存率将近90%,而未分化癌变程很短,一般仅生存几月。
甲亢癌症大约占所有癌症的%在地方性结节性甲状腺肿流行区甲亢癌症特别是低分化甲亢癌症的发病率也很高年龄调查发病率男性中每年低于/万而女性确要高~倍各种类型的甲亢癌症年龄分布亦异乳头状腺癌分布最广可发生于岁以下儿童至百岁老人滤泡状癌多见于~岁髓样癌多见于~岁未分化癌多见于~岁
病因:甲亢癌症是由什么原因引起的?
具体确切的病因目前尚难肯定但从流行病学调查肿瘤实验性研究和临床观察甲亢癌症的发生可能与下列因素有关
(1)放射性损伤 用X线照射实验鼠的甲状腺能促使动物发生甲亢癌症实验证明Ⅰ能使甲状腺细胞的代谢发生变化细胞核变形甲状腺素的合成大为减少可见放射线方面引起甲状腺细胞的异常分裂导致癌变;另方面使甲状腺破坏而不能产生内分泌素由此引起的促甲状腺激素(TSH)大量分泌也能促发甲状腺细胞癌变
在临床上很多事实说明甲状腺的发生与放射线的作用有关特别令人注意的是在婴幼期曾因胸腺肿大或淋巴腺样增殖而接受上纵隔或颈部放射治疗的儿童尤易发生甲亢癌症这是因为儿童和少年的细胞增殖旺盛放射线是种附加刺激易促发其肿瘤的形成成人接受颈部放射治疗后发生甲亢癌症的机会则不多见
(2)碘和TSH 摄碘过量或缺碘均可使甲状腺的结构和功能发生改变如瑞士地方性甲状腺肿流行区的甲亢癌症发病率为‰较柏林等非流行高出倍相反高碘饮食也易诱发甲亢癌症冰岛和日本是摄碘量最高的国家其甲亢癌症的发现率较其他国家高这可能与TSH刺激甲状腺增生的因素有关实验证明长期的TSH刺激能促使甲状腺增生形成结节和癌变
(3)其他甲状腺病变 临床上有甲状腺腺癌慢性甲状腺炎结节性甲状腺肿或某些毒性甲状腺肿发生癌变的报道但这些甲状腺病变与甲亢癌症的关系尚难肯定以甲状腺腺瘤为例甲状腺腺瘤绝大多数为滤泡型仅~%为乳头状瘤;如甲亢癌症由腺瘤转变而成则绝大多数应为滤泡型而实际上甲亢癌症半数以上为服头状癌推测甲状腺腺瘤癌变的发生率也是很小的
(4)遗传因素 约~%甲状腺髓样癌有明显的家族史而且往往合并有嗜铬细胞瘤等闰推测这类癌的发生可能与染色体遗传因素有关
病理
由于甲亢癌症有多种不同的病理类型和生物学特性,其临床表现也因此各不相同。它可与多发性甲状腺结节同时存在,多数无症状,偶发现颈前区有一结节或肿块,有的肿块已存在多年而在近期才迅速增大或发生转移。有的患者长期来无不适主拆,到后期出现颈淋巴结转移、病理性骨折、声音嘶哑、呼吸障碍、吞咽困难甚至Horner综合征才引起注意。局部体征也不尽相同,有呈甲状腺不对称结节或肿块,肿块或在腺体内,随吞咽而上下活动。待周围组织或气管受侵时,肿块即固定。
(一)乳头状腺癌 是甲亢癌症中最常见的类型,约占70%。大小不一。一般分化良好,恶性程度低。癌组织脆软易碎,色暗红;但老年患者的乳头壮癌一般较坚硬而苍白。乳头状癌的中心常有囊性变,囊内充满血性液。有时癌组织可发生钙化,切面呈砂粒样。上述囊性变和钙化与癌肿的恶性程度与预后无关。显微镜下见到癌瘤由柱状上皮乳头状突起组成,有时可混有滤泡样结构,甚至发现乳头状向滤泡样变异的情况。乳头状腺癌叶有完整的包膜,到后期同样可以穿破包膜而侵及周围组织,播用途径主要是淋巴道,一般以颈淋巴结转移最为常见,约在80%的儿童和2%的成年患者可扪及淋巴结,其次是血液转移到肺或骨。
(二)滤泡状腺癌 较乳头状腺癌少见,约占甲亢癌症的20%,居第二位,其患者的平均年龄较乳头状癌者大。癌肿柔软,具弹性,或橡皮样,呈圆形、椭圆形或分叶结节形。切面呈红褐色,可见纤维化、钙化、出血及坏死灶。分化良好的滤泡状腺癌在镜下可见与正常甲状腺相似的组织结构,但有包膜、血管和淋巴管受侵袭的现象;分化差的滤泡状腺癌则见不规则结构,细胞密集成团状或条索状,很少形成滤泡。播散途径虽可经淋巴转移,但主要是通过血液转移到肺、骨和肝。有些滤泡状腺癌可在手术切除后相隔很长时间才见复发,但其预后不及乳头状腺癌好。
(三)甲状腺髓样癌 占甲亢癌症的2~5%。此病由Hazard于1959年首先描述,具有分泌甲状腺降钙素以及伴发嗜铬细胞瘤和甲状腺腺增生(Ⅱ型多发性内分泌肿瘤,MENⅡ)的特点。髓样癌源自甲状腺胚胎的鳃后体(ultimobranchial body),从滤泡旁明亮细胞(C细胞)转变而来。滤泡旁细胞是来源于神经嵴的内分泌细胞,这些内分泌细胞具有一种共同的功能,即能摄取5-羟色胺和多巴胺等前体,并经其中的脱羧酶予以脱羧,所以也称为胺前体摄取脱羧细胞(amine precursor uptake and decarboxylation),简称APUD细胞。肿瘤多为单发结节,偶有多发,质硬而固定,有淀粉样沉积,很少摄取放射性碘。癌细胞形态主要由多边形和梭形细胞组成,排列多样化。
(四)甲状腺未分化癌 占甲亢癌症的5%,主要发生于中年以上患者,男性多见。肿块质硬而不规则,固定,生长迅速,很快弥漫累及甲状腺,一般在短期内就可浸润气管、肌肉、神经和血管,引起吞咽和呼吸困难。肿瘤局部可有触痛。显微镜下见癌组织主要由分化不良的上皮细胞组成,细胞呈多形性,常见核分裂相。颈部可出现淋巴结肿大,也有肺转移。该病预后差,对放射性碘治疗无效,外照射仅控制局部症状。