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罗道病

王朝百科·作者佚名  2010-09-05
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基本概念

罗道病(Rosai-Dorfman病)又称窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(sinus hisliocytosis with massive lymphadenopathy,SHML)是一种良性淋巴组织增生性疾病,1966年Azoury和Reed首先报道,1969年Rosai和Dorfman对其做了详细研究,并正式命名.

症状

Rosai-Dorfman病或窦组织细胞增生症伴巨块淋巴结病①多见于儿童及青年;②双侧颈淋巴结无痛性肿块,伴发热、ESR增块,中性粒细胞增多及多克隆性高球蛋白血症;③淋巴结结构部分或不全破坏,淋巴滤泡消失。突出形态为淋巴窦明显扩张,窦内充满组织细胞及少量小淋巴细胞、嗜中性粒细胞。组织细胞有明显吞噬现象,吞噬淋巴细胞(噬淋巴细胞现象)、红细胞、核碎片、脂质(泡沫细胞),组织细胞分化成熟,偶有轻度异型,核分裂象罕见,S-100蛋白呈强阳性。细胞的明显吞噬现象,核无沟、扭曲及分叶,CD1a(O10)阴性均可使之有别与LCH。

典型症状为双侧颈部淋巴结无痛性肿大伴有发热、中性粒细胞升高、血沉加快,高球蛋白血症等临床症状。

约40%的病例累及结外其它器官(几乎可以累及任何器官),单纯发生于皮肤的罕见。

淋巴结:单个淋巴结或多结节性包块,大者直径可达5-6cm,质地较硬,切面较均匀,可见许多黄色斑点。

皮肤:丘疹或结节,皮损隆起或向下浸润,切面灰红、灰黄。

组织学特征

结内:淋巴结轮廓尚存,淋巴滤泡萎缩,生发中心不明显。淋巴窦高度扩张,窦内充满增生的单核或多核的组织细胞,同时伴有淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞。组织细胞形态一致,分化良好。核较大,空泡状,圆形或卵圆形。胞浆丰富淡红染,多数在胞浆中可见完好的淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞(emperipolesis)。

皮肤:与结内病变相似。真皮层见大量的组织细胞浸润,伴有散在的淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞浸润, emperipolesis现象常见。

病理

Rosai-Dorfman disease为一少见疾病,多数病例合并有淋巴结肿大,故又名sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy。局限於表皮者非常罕见,因此容易误诊。本文报告发生於一35岁女性之Rosai-Dorfman disease,此病灶呈多颗肿瘤局限於左边乳房表皮,最大一颗肿瘤为5x2x1公分。因病人於两年半前在同一部位亦发生类似肿瘤业经手术完全切除,故临床疑似复发性乳房肿瘤。但四次病理切片皆诊断为慢性发炎。最後一次病理切片出现明显之典型组织球细胞而确定诊断。此典型组织球细胞为S100蛋白阳性并吞噬很多淋巴球及浆球细胞。

Rosai-Dorfman disease(RDD)又称特发性窦组织细胞增生性巨淋巴结病,是一种较为少见的病因学不明的良性疾病。多数为自限性,可在数月至年内自行消退,少数病例病程持久,或因多器官侵犯而死亡。

患者以青少年为多,无性别差异。

 
 
 
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