变应性肉芽肿血管炎又叫Churg-Strauss综合征,是一类原因不明、主要累及中小动脉的系统性坏死性血管炎。患者常伴有哮喘或变应性鼻炎,主要累及肺、心、肾、皮肤和外周神经。一般预后较好,但侵犯重要脏器和治疗延误者预后不佳。
疾病描述变应性芽肿血管炎(Churg—Strauss综合症)病因不明,病理变化示坏死性血管炎。血管壁及血管外肉芽肿形成,组织内嗜酸粒细胞浸润,病变累及全身,特别是肺,心和皮肤、比结节性多动脉炎更少见,各年龄均可发现,男性稍多。
症状体征呼吸道过敏史,有过敏性鼻炎,鼻息肉,哮喘,血嗜酸粒细胞增多,组织内嗜粒细胞浸润,表现为一过性肺浸润及胃肠炎,全身性血管炎。
疾病病因病因不明。
病理生理病理变化示坏死性血管炎。血管壁及血管外肉芽肿形成,组织内嗜酸粒细胞浸润,病变累及全身,特别是肺,心和皮肤。
诊断标准验检测可见外周血嗜酸性粒细胞增高,经激素治疗后嗜酸性粒细胞可下降 ,但复发时又再次增高,血沉增快,C -反应蛋白阳性,IgE升高,约 67%的患者抗白细胞浆抗体阳性。受累组织活检显示小血管的血管炎,血管周围肉芽肿及嗜酸性粒细胞浸润具有较高诊断意义。
本病的诊断主要依据临床表现及病理学检查。 19 9 0年美国学者MASIAT提出的诊断标准为::①有反复发作的哮喘病病史 ;②外周血嗜酸性粒细胞增多;③系统性血管炎所致的单发性或多发性神经病变,如手套或袜套样分布;④X线有非固定性肺浸润性病变 ;⑤有变应性急性或慢性鼻窦炎病史 ;⑥病理检查示血管外嗜酸性粒细胞浸润,如动脉、小动脉、小静脉外周有嗜酸性粒细胞浸润。
具备以上 6项标准中的 4项,或 4项以上即可诊断该病。抗白细胞浆抗体滴度显著升高者 ,亦有助于诊断。
活检取材诊断血管炎可取腓肠神经、肌肉、肠、肝、肺、肾为标本。
变应性肉芽血管炎的分类诊断标准如下:
1.哮喘史
2.血嗜酸粒细胞>10%(白细胞分类)
3.单神经病,多发性单神经病,多发性神经病。
4.游走性或—过性肺浸润,固定性浸润下不属于与此项。
5.鼻窦病,病史有极性或者慢性鼻窦痛或压痛,或X线片示鼻窦不透明。
6.血管外嗜酸粒细胞,活检示动脉,微动脉、微静脉外的组织有嗜酸粒细胞堆积,有四项阳性即可诊断为变应性肉芽肿血管炎。
治疗方案及治疗预后主要是糖皮质激素及环磷胺的联合应用。
在糖皮质激素应用之前,本病被认为是不治之症,主要死于充血性心力衰竭和心肌梗死。哮喘发作频繁及全身血管炎进展迅速者预后不佳。大剂量糖皮质激素的应用,甚至加用环磷酸胶以来使本病预后明显改善, 5 年生存率从 25% 上升 50% 以上。对重症患者可每日静脉注射甲泼尼龙 0.5~ 1g ,连用 3~5 天后改为泼尼松 40~60mg/d 口服 8 周左右,酌减其量,维持治疗。若单纯激素治疗效果不佳可加用环磷酸胶或硫唑嘌呤。