疾病概述也称为胆囊腺肌瘤病,为一种原因不明性良性增生性疾病。胆囊腺肌病是一种以腺体和肌层增生为主的良性胆囊疾病,为胆囊增生性疾病的一种,以慢性增生为主,兼有退行性改变,其发病原因尚不明确,学说颇多。1960年jutras提出了比较系统的概念,认为是胆囊壁上一种组织成分发生过度增生的结果,它既不同于因炎症引起的疤痕组织增生的病变,它也不具有肿瘤那种破坏性趋势。正常胆囊粘膜下,由于上皮组织下陷而形成罗阿氏窦,它一般不到达肌层,在有腺肌增生病时可见粘膜肥厚增生,罗阿氏窦数目增多,扩大成囊状,深入肌层,甚至可深达近浆层,形成粘膜内憩室。囊内易瘀胆,继发感染可产生囊内微结石,又称壁内结石。囊的形态不一,可呈圆形、卵圆形或不规则形,其直径可自针尖大小至8-10mm左右。
病理生理病理表现:为胆囊粘膜及肌层过度增生,胆囊壁增厚,增生的粘膜上皮伸入肌层,形成多数小囊状突出,称为罗一阿氏窦(Rokitansky—Aschoff Sinus)。类似壁间小憩室,它们与胆囊腔相通。Jutros将之分为弥漫型、节段型与限局型三型。
(1) 弥漫型。
整个胆囊壁均有增生。胆囊壁增厚,胆中造影时,造影剂可进入罗阿氏窦,可在增厚的胆囊壁内出现点状
阴影。
(2) 节段型。
胆囊壁的一段发生增生,常造成胆囊环形狭窄,狭窄部壁厚超过2mm,边缘不规则(图8-6)。
(3) 局限型。
胆囊壁局部发生明显增厚,常为单发,多位于胆囊底部,易被误为肿瘤,该型可分有内翻、外翻和中间位
三种表现。
临床表现无特异性症状,可有腹痛及类似胆囊炎、胆石症症状。
诊断本病临床明确诊断较为困难,Raghavendra认为超声对胆囊腺肌病的诊断优于X线检查,近年来,随着超声显象仪分辨率的提高和超声诊断医师的临床经验的积累,国内已有许多超声诊断胆囊腺肌病的报告。
胆囊腺肌病的声象图特点:
(1) 胆囊壁增厚,呈弥漫性,节段性改变或局限性改变。
(2) 增厚的胆囊壁内,可见无回声暗区或回声增强区(胆固醇沉积)。
(3) 合并壁间结石和胆囊结石,可出现相应的改变。
胆囊腺肌病的CT表现:
CT主要表现为胆囊壁增厚及伸入其内的多个小壁内憩室,它们与胆囊腔相通。胆囊造影CT检查可见增厚的胆囊壁内多发小点状造影剂充盈,与胆囊腔相通。脂肪餐后胆囊收缩功能良好,而罗-阿氏窦内造影剂充盈更为显著,类似“花环”样。弥漫型表现为整个胆囊壁增厚,壁内多发如上述小憩室样突出。节段型表现为胆囊-节段性壁肥厚,壁内多发上述小憩室样突出,胆囊腔呈节段性狭窄。如发生在胆囊颈部,则胆囊呈葫芦状或哑铃状变形。限局型表现为胆囊底部之部分胆囊壁肥厚,壁内有上述小憩室样突出。底部中心常可见脐样凹陷。
鉴别诊断胆囊腺肌病需与哪些疾病进行鉴别?
(1) 慢性胆囊炎。
(2) 胆囊癌。
(3) 胆囊扭曲。
(4) 先天性胆囊膈膜。
在超声检查胆囊时,如发现胆囊壁弥漫性、局限性(胆囊底部)增厚或出现环形狭窄。应想到本病存在的
可能性,必要时进行口服胆囊造影,相互印证,有利提高胆囊腺肌病的诊断率。
治疗因为是良性病变,目前上海市徐汇区中心医院开展微创保留胆囊的局部切除,术中送冰冻病理切片化验,如为良性,结束手术。少数为恶性,需切除胆囊。