疾病概述圆锥角膜（Keratoconus或缩写为KC）是以角膜中央变薄向前突出，呈圆锥形为特征的一种眼病。它常造成高度不规则近视散光和不同程度的视力损害，不伴有炎症。本病多发生于20岁左右的青年，通常为双眼先后发病，原因不明。有人认为可能是遗传性发育异常，也有人报告本病与内分泌紊乱和变态反应性疾病有关。
形成原因
(一)发病原因
确切病因不清可能为多因素所致如遗传因素内分泌因素等
(二)发病机制
1.遗传学说 Ammon(1830)Jaensch(1929)Anelsdorst(1930)等人认为圆锥角膜属于隐性遗传但也有些病例可连续二代或三代出现症状对这样的病例应考虑是规律或不规律的显性遗传
这种理论的拥护者提出圆锥角膜常合并其他先天异常也是此病包含有遗传因素后个佐证如视网膜色素变性蓝色巩膜无虹膜虹膜裂马凡氏综合征前极白内障角膜营养不良先天愚型等
较多学者认为本病为常染色体隐性遗传如Ammon(1830)报告6个家系均有不规律的病例高桥报告一家同胞3人均患此病还发现这些病例的亲代往往有近亲通婚史但有些病例可连续2或3代出现有时发生中断现象提示为外显不全这些应考虑为规律或不规律的显性遗传常染色体显性遗传的圆锥角膜致病基因位于染色体16q22和3q23在某些遗传性疾病如视网膜色素变性Downs综合征蓝色巩膜病和Marfan综合征等都可能合并圆锥角膜
2.发育障碍学说 Collins等(1925)和δарьелъ(1960)提出此病是由于角膜中央部分抵抗力下降坚韧茺差不能抵抗正常的眼内压所造成的Mihalyhegy(1954)发现圆锥角膜不仅仅改变角膜的弯曲度巩膜也有明显的改变因此他提出圆锥角膜的病因还应从间质发育不全上去找
3.内分泌紊乱学说 Siegrist(1912)Knapp(1929)和Stitcherska(1932)均认为甲状腺功能减退与本病发生有重要关系Siegrist(1912)提出甲状腺机能减退是发生圆锥角膜的一个重要因素这种说法也被Knapp(1929)和Stitcherska(1932)所推崇Hippel(1913)特别强调过胸腺在圆锥角膜发生上的作用
4.代谢障碍学说 Myuhnk(1959)发现本病患者的基础代谢率明显降低Tntapeho(1978)报告本病患者血液中锌镍含量明显降低钛铅和铝的含量升高而锰的含量正常因此认为这些微量元素的变化对发生本病有一定的影响Yukobckaa等(1979)报告在本病患者的血液和房水中6-磷酸葡萄糖脱氢酶的活性明显下降
5.变态反应学说 圆锥角膜常与春季卡他性角结膜炎等变态反应性疾病同时发病其特点是IgA反应降低IgE反应增高细胞免疫也有缺陷Boland(1963)统计本病患者中有32.6%患过花粉症有33.3%患过哮喘病Ruedeman报告本病86%的患者有过敏反应病史
6.戴角膜接触镜可以诱发圆锥角膜 Hartstein(1968)报告4例戴角膜接触镜后发生圆锥角膜者认为戴接触镜可能诱发此病眼球及角膜硬度降低可能是戴接触镜后发生本病的危险因素
7.PRKLASIK等准分子激光角膜切除术后继发圆锥角膜
8.慢性眼部干燥性病变及泪液缺少时会使下方角膜变陡并产生高度角膜散光形成继发性圆锥角膜
疾病分类眼科
疾病描述圆锥角膜是一种表现为局限性角膜圆锥样突起，伴突起区角膜基质变薄的先天性发育异常。
圆锥角膜首先表现为因近视和近视散光而导致的裸眼视力下降，而且散光度数较高，并常带有不规则散光。其发病机制是角膜中央区进行性变薄、膨隆，呈圆锥状突出，到晚期会突然发生急性角膜水肿、混浊，使得视力在短期内更进一步下降。这时，就无法用眼镜或隐形眼镜来矫正，只能通过角膜移植手术治疗了。
症状体征一般在青春期前后双眼发病，视力进行性下降，初时能以近视镜片矫正，后因不规则散光而需配戴角膜接触镜。典型特征为，角膜样或旁中央圆锥形扩张，基质变薄。半数病例圆锥底部可见泪液侵渍后，铁质沉着形成的褐色Fleischer环。角膜深层基质的板层皱褶增多，引起垂直性Vogt条纹。患眼下转时，可见锥体压迫下睑缘形成角状皱褶，此即Munson征。角膜后弹力层破裂、发生急性圆锥角膜时，角膜中央区急性水肿，视力明显下降。一般6－8周急性水肿消退，遗留中央区灶性角膜浑浊，后弹力层也有不同程度的浑浊瘢痕。
圆锥角膜的分类：
（1）前部型圆锥角膜
（2）后部型圆锥角膜 又分完全型和局限型两种。
圆锥角膜的临床表现：
（1）前部型圆锥角膜
①潜伏期 圆锥角膜在此期很难诊断，如果一眼已确诊为圆锥角膜，另一眼再出现屈光不正时，就应考虑圆锥角膜之可能。
②初期 在这一阶段临床表现以屈光不正为主，此时的屈光不正完全可以用眼镜来矫正。开始可能是近视，逐渐向散光和不规则散光发展。
③完成期 出现典型的圆锥角膜症状，表现为视力下降，一般眼镜已无济于事，只能用接触镜进行矫正。
随着病程的进展，圆锥顶端变得半透明，初期此处敏感，完成期感觉变得迟钝，称为Axenfeld氏征。此征不仅圆锥角膜有，有引起慢性角膜病，甚至长期戴接触镜的患者也可引起这种改变。
当病人向下看时，角膜圆锥顶压向下睑缘，在下睑缘出现一个弯曲，称为Munson氏片，但些征非圆锥角膜所特有。
裂隙灯显微镜下所见：角膜圆锥一般被限制在角膜中心部分，锥顶每位于角膜中心偏鼻下侧，该处突出、变薄，其厚度仅为正常的1/5～1/2。
Fleischer氏环：此环位于圆锥角膜周围，直径5～6毫米大小，它可以是完整的环形，也可为半环形。环宽0.3～0.5毫米，内侧镜界清楚，外侧较模糊，呈淡黄或茶青色。它是由含铁血黄素沉积于前弹力膜而成。用钻蓝光线看得更清，此环的出现率占圆锥角膜的50%。
圆锥角膜线：位于圆锥顶的角膜基质层，呈垂直的互相平等的长约2毫米的细线，随着病情的进展，愈来愈宽，似棚樯栏状。粗看是直的，细看稍有弯曲。此征并非器质性改变，而是由于上、下睑对角结膜缘的压迫，下、下重于内、外侧所致。
角膜基质内的神经纤维更加明显，有时像一条灰线，或呈网状。角膜上皮下出现点状混浊。圆锥顶附近出现角膜炎样的上皮剥脱。角膜缘处有新生血管侵入。
④变性期 角膜上皮下出现变性，以玻璃样变性为主。角膜圆锥处形成疤痕，由于位于中心，视力锐减，用接触镜已不能矫正。角膜浅层有新生血管长入。 后弹力膜破裂呈镰状或新月形。破裂常突然发生，角膜中心出现水肿和混浊，水肿的范围常提示后弹力膜裂孔的大小，裂孔越大，水肿面积越广。1～2个月后被内皮和结缔组织修复，呈半透明。一般见于病变的后期，但偶尔也见于早期病例。前弹力膜破裂，多见于病变早期，破裂的地方被结缔组织所充填，留下线状疤痕，成为永久性视力障碍。
（2）后部型圆锥角膜 后圆锥角膜比较少见，临床上分成二型：第一型是完全型，也称静止型。在整个角膜后表面都有不同程度的弯曲度加大，而角膜表面弯曲度正常，可能与先天异常有关。第二型是局限型，在角膜后表面局限性变薄，前表面完全正常。这一型较常遇到。可能是由于后弹力膜和内皮受损所致。其典型症状如下：仅在女性发病，病变常为单眼（占61%）。后表面弯曲度加大，呈圆锥状，其顶端常偏离中心，而角膜前表面弯曲度正常。后弹力膜破裂较多。没有Fleischer氏环。用平面镜检影时，出现“剪刀状”阴影。
病理生理属常染色体现显性或隐性遗传。可伴有其它眼部先天性疾患，如先天性白内障、Marfan综合征、无虹膜、视网膜色素变性等。圆锥角膜基质中目前某些胶原纤维和金属蛋白酶含量的变化，可能是发病的原因之一。
诊断检查明显的圆锥角膜易于确诊。当外观及裂隙灯所见不典型时，早期诊断较困难。最有效的方法为角膜地形图检查。其他还有Placido盘、角膜去率计、视网膜检影等。
治疗方案圆锥角膜是能够治疗的，目前国际上公认的治疗圆锥角膜的四种方法分别是：
1.RGP（角膜硬性接触镜）；
2.Intacs角膜基质环植入手术；
3、CXL（核黄素治疗）
4.PKP（穿透性角膜移植手术）。
RGP角膜接触镜：一般在圆锥角膜的亚临床期选择（就是发病早期），但是对于RGP的佩戴好多人无法耐受，一些患者佩戴这种眼镜会诉说眼睛磨痛，易物感，有些患者因为存在难以忍受的感觉，因此放弃了戴眼镜的治疗。国外眼科临床大量的病历已经证实隐形眼镜有可能引起角膜变薄，所以不建议进入临床期的圆锥角膜患者选择。不良的配戴会加速角膜进行性变薄和导致角膜中央瘢痕形成。
Intacs角膜环植入手术：世界上广泛采用的一种可逆，可调的一种手术方法。植入的部位在角膜的旁中央区，不伤及中央角膜，不损失任何的角膜厚度，不影响后续的治疗。作用原理是通过角膜环的植入给我们薄弱的角膜有力的“支撑”，稳定角膜，改善不规则的角膜地形，降低角膜曲率，提高我们的视力，改善视觉质量。但是这种治疗的唯一缺点就是手术价格和材料比较贵。
PKP（角膜移植手术）：终极的圆锥角膜解决方案，因其术前很难保障供体的角膜质量（捐献角膜的质量很难保证），并且术中及术后的诸多严重并发症，无法克服的术后不规则散光和高排异反应，成为角膜移植手术是我们目前采取的不得已的一种选择。这种手术一般多被圆锥角膜晚期的患者所选择。
CLX（核黄素交联治疗）：主要是通过紫外光联合核黄素的治疗，增强角膜胶原纤维的机械强度和抵抗角膜扩张的能力，阻止圆锥角膜的进一步发展，并且，可以解决100-150左右的屈光度数，临床用于配合角膜环的治疗，巩固其治疗效果。
预防常识圆锥角膜是一种发育性角膜异常，多在青春期逐渐发生视力下降，偶有钝挫伤诱发急性圆锥角膜形成者，晚期一般眼镜不能矫正，无论何种程度的圆锥角膜，药物治疗均不能根治。早、中期可配戴接触镜改善视力，晚期应首选角膜移植，成功率达90%。
