概述小儿色素失调症(incontinentia pigmenti)为一种移传性疾病。在发生红斑、水疱、疣状或炎症改变后,出现色素性皮损,可伴有眼、骨和中枢神经系统缺陷。
病因是一种性联X连锁的显性遗传病,女性多于男性。
临床表现出生后不久即发生,罕见2个月后发病。症状为皮损的突出表现为灰褐色和黑灰色斑点,呈线状、水滴状、螺纹状和大理石纹状等不规则形,排列无次序,常分布于躯干、上臂、大腿部位。在色素斑出现前,常有大疱,尼氏征阴性,此起彼伏,水疱消退后可见红色光滑的结节和斑块。皮损中可出现蓝到棕色的泼溅样色素沉着斑。
治疗色素斑可自退,一般无需治疗。对早期水疱炎症期可应用皮质类固醇激素。
中医治则:炎症期法宜解毒凉血,方用解毒凉血汤加减。后期法宜健脾除湿,方用健脾除湿汤加减