概括组织细胞增多病X(histiocytosis X)是由大量增生的染色淡而大的组织细胞在眼眶或全身各脏器软组织和骨中堆积引起的病变。根据累及的部位不同又分为局部单灶性和全身多灶性。年龄越小越容易发展成为多灶性病灶患者年龄偏大，单灶性病变可能性大。
病因眼眶嗜酸性肉芽肿是由什么原因引起的？
(一)发病原因
发病机制不清可能是一种免疫异常性疾病特别与T淋巴细胞异常有关单克隆抗体OKT-6可使Langerhans细胞表面膜受体染色
(二)发病机制
机制尚不明确
症状体征眼眶嗜酸性肉芽肿有哪些表现及如何诊断？
孤立的骨病变多见于颅骨依次为骨盆脊柱肋骨和四肢长骨嗜酸性肉芽肿也可以是多灶性的颅骨的额骨和顶骨是常见的病变区当眶骨受累时外颞上眶缘是最普遍的部位(图1)偶尔眶骨和颅骨广泛受累病变区肿胀有压痛或疼痛骨肿胀骨右眼眶颞上方肿块状新生物上睑肿胀下垂眼球前突向下移位病变发生在骨的板障层突破眶骨膜引起上睑外侧软组织炎症和泪腺发炎故临床类似于眼眶的皮样囊肿和泪腺炎的表现极个别病变可累及角膜巩膜和葡萄膜
患者常为儿童在颞上外眶缘处扪及肿块有压痛就应想到嗜酸性肉芽肿的可能性X线照片显示不规则锯齿状的溶骨区无硬化边界CT检查除发现溶骨性缺损外还发现外上方软组织密度增加局部高起对这样的病变应做活体组织检查发现大量的组织细胞增生电子显微镜见细胞质内有Langerhans颗粒对年龄较大的患者可诊断嗜酸性肉芽肿
检查化验眼眶嗜酸性肉芽肿应该做哪些检查？
1.免疫学检查 可能发现部分指标异常
2.病理学检查 活检标本的组织病理学显示最明显的细胞是大而淡染的组织细胞核位于细胞中心呈卵圆形空泡状核膜轻度凹陷嗜酸性粒细胞质内有较多的颗粒在组织细胞浸润的背景中可见不同数量的嗜酸性粒细胞淋巴细胞浆细胞和多核巨细胞(图2)病灶区内基质少但血管多易出血故可见含铁血黄色素的巨噬细胞旧病变中的单核细胞和多核细胞发生脂化骨内的一些病变可以自愈病变区纤维化而呈现硬化灶
电子显微镜证实单核细胞组织细胞质内有特殊的颗粒呈棒状中心有条纹末端有开口的空泡酷似球拍故叫球拍小体又名Birbeck颗粒或Langerhans颗粒多核巨细胞含有丰富的线粒体滑面内质网但无Langerhans颗粒所以Langerhans颗粒是树突状组织细胞(Langerhans细胞)的标记现已知嗜酸性细胞肉芽肿是Langerhans细胞的增生该细胞常存在皮肤的表皮层这就可解释嗜酸性细胞肉芽肿的组织细胞高度嗜表皮的原因
1.X线检查 颅骨是最好发部位常侵及多块颅骨尤以颅盖骨为甚病灶大小不等常相互融合呈大块“地图样”骨缺损这种表现颇有特征颅骨表现多从板障开始随病灶的扩展使内外骨板破坏局部软组织隆起肿胀骨质破坏区的边缘锐利通常无硬化也无骨膜反应是其特点眶窝骨质破坏以累及眼眶之外上缘为多并出现同侧突眼
2.超声波探查 病变累及眼眶时眼眶内可探及异常回声区边缘不清形态不规则内回声强弱分布不均匀声衰减明显后界显示较弱或不清缺乏可压缩性
3.CT扫描 眶骨骨质破坏呈溶骨性边缘清晰局部软组织肿胀可以侵犯眼外肌泪腺甚至眼球颞肌亦可侵犯增强后CT扫描呈中度到明显强化骨破坏常发生在眶前或前颞部颞鳞部及眶骨骨质破坏均可引起眼球突出(图34)
4.MRI 病变常位于肌锥外表现为不规则肿块病变发展到一定程度可破坏眶壁侵及颞窝或颅腔侵及颅内者类似其他颅眶沟通瘤表现但境界多较清楚T1加权像呈中低信号T2加权像呈中高信号肿块侵及眼外肌致其受压移位境界不清眼球常有突出(图56)
鉴别诊断眼眶嗜酸性肉芽肿容易与哪些疾病混淆？
在组织病理学上有2个病变显示组织细胞一个是“胆固醇瘤”发生于眶周的骨内;另一个是巨细胞修复性肉芽肿胆固醇肉芽肿在组织病理学上不显示嗜伊红细胞可以与嗜伊红细胞肉芽肿鉴别巨细胞修复性肉芽肿则显示区域性形状有出血纤维化和多核巨细胞区并且也无嗜伊红细胞
并发症眼眶嗜酸性肉芽肿可以并发哪些疾病？
肉芽肿侵及角膜巩膜或葡萄膜时可出现相应的不同症状
预防保健眼眶嗜酸性肉芽肿应该如何预防？
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治疗用药眼眶嗜酸性肉芽肿应该如何治疗？
(一)治疗
眼眶嗜酸性肉芽肿为单灶性病变手术刮除能消除病灶皮质类固醇内注射能治愈病灶但注射时切勿穿过硬脑膜将药物注射到颅内有作者主张在病灶刮除后给局部小剂量分次放射治疗总剂量6～8Gy效果更好也可以观察因病变为良性且有自愈倾向对复发病例要全身用皮质类固醇和抗代谢药物治疗Song等报道1例9岁男孩眼眶外上方嗜酸性肉芽肿刮除术后6个月MRI检查发现眶内肿块复发用泼尼松和长春新碱治疗效果显著
(二)预后
本病的预后与发病时的年龄病变程度是否伴有器官功能障碍等情况有关发病年龄越早预后越差本病的部分病例可以自行缓解治疗可根据病情轻重采用保守疗法激素疗法和化学疗法亦可考虑小剂量放射治疗
