疾病名称中文名：职业性硬皮病 英文名：occupationalscleroderma
别名：肢端骨溶症；氯乙烯病；acroosteolysis；vinylchloridedisease
概述本病指因长期反复接触氯乙烯及其聚合物等化学物质而引起的肢端硬皮病样改变。部分患者可同时伴有肢端骨质吸收，则又称肢端骨溶症(acroosteolysis)。据报道本病主要发生于徒手清洗反应锅内固化的聚氯乙烯工人故又称氯乙烯病(vinylchloridedisease)患病率为1%～6%。发生机制尚不明Dinman等(1971)认为，本病乃系统性而非局部性病变。
病因1.过氯乙烯(perchlorethylene)及三氯乙烯(trichlorethylene)诱发的硬皮病样改变,其表现和氯乙烯引起的相似。过氯乙烯为用于干洗衣服的有机溶剂。三氯乙烯用作金属部件的清洗剂。
2.杀虫剂诱发的硬皮病样改变 可伴Raynaud现象未见内脏受累报道。致病的杀虫剂有：氯丹(chlordane)、heplochlor、马拉硫磷(malathion)、双硫磷(parathion)、DDT、二硝基邻甲酚钠(sodiumdinitroorthocresolate)及6-氯环己烷(6-chlorocyclohexane)等。
3.环氧树脂等诱发因素 日本报道，因环氧树脂诱发的硬皮病样改变6例，该病还伴有关节痛、肌痛体重减轻及疲乏等症。硬化剂1鶒，1’bis(3-methyl-4-amino)cyclohexylmethane被认为是致病因素，停止接触后症状改善。
4.其他因素 南非金矿工人中及其他一些国家已报道，发现石粉沉着病(silicosis，矽肺)伴发硬皮病样改变。皮损常累及上肢及面部，不伴有Raynaud现象及内脏损害。皮肤损害发生之前常先有肺水肿及肺纤维化。 发病机制： 发生机制尚不明。Dinman等(1971)认为本病乃系统性而非局部性病变。
辅助检查X线检查发现骨溶性改变。早期常开始于骨皮质吸收变薄，后期可致完全吸收及骨折。常累及手部指骨、尺桡骨及骶髂关节组织病理：皮肤组织病理主要表现为表皮钉突变平，真皮内胶原纤维增多及弹性纤维断裂健康搜索。
临床表现1.肢端硬皮样改变 早期主要表现为手部Raynaud现象。进一步发展可出现前臂和面部皮肤硬皮病样改变健康搜索，皮肤增厚、变硬，发展不完全时可呈淡黄色片块状或绳索样丘疹性损害。可同时伴有不同程度的色素沉着。
2.骨损害 可表现为指节缩短、球状指节及弯甲。X线检查发现骨溶性改变。早期常开始于骨皮质吸收变薄后期可致完全吸收及骨折。常累及手部指骨、尺桡骨及骶髂关节 并发症： 重症患者尚可伴肝脾大、活动受限及免疫学方面的一些改变。据报道，长期接触氯乙烯者可诱发肝血管肉瘤健康搜索。
诊断早期常开始于骨皮质吸收变薄，后期可致完全吸收及骨折常累及手部指骨、尺桡骨及骶髂关节；X线检查发现骨溶性改变。组织病理皮肤组织病理主要表现为表皮钉突变平，真皮内胶原纤维增多及弹性纤维断裂。即可诊断。 鉴别诊断： 目前没有相关内容描述。
预防改进操作方法健康搜索，加强个人防护以避免直接接触。
治疗1.西医治疗 治疗一直是一个棘手的问题，因为其病谱广，临床表现和严重程度及病程各异，评价治疗手段对疾病的影响较困难，最近将病变量化后才找到客观的评价方法，这些指标包括测量“皮肤的厚度”、“肺功能”、“心脏收缩功能”和“肾功能”。
(1)治疗原则：
①早期诊断、早期治疗，有利于防止疾病进展，原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节，但无特效药物。
②对硬皮病的治疗主要针对血管异常、免疫异常和纤维化病变三个方面来进行。
(2)对血管病变的治疗：由于雷诺现象常常是硬皮病的先兆表现，因此应首先治疗血管异常。对雷诺现象的治疗要达到控制或减少因寒冷和情绪波动引起的血管痉挛发作，并预防指端缺血性溃疡的发生。
①一般治疗：病人勿吸烟，以免引起血管痉挛。避免使用能加重病情的药物，如β-受体阻滞药。用棉手套和厚袜使手足保暖，多穿衣以防因躯干受寒冷刺激而引起的反射性效应。进行上臂的旋转运动以增进血液循环。
②针对血管及改善微循环的药物：改变血小板功能的阿司匹林、双嘧达莫(潘生丁)收效甚微。酮色林(Ketanserin)是一种组胺拮抗药，能减少雷诺现象发作的频率并减轻其严重程度，能改善指端溃疡的预后，但该药对皮肤增厚或内脏器官损伤的改善无效。伊洛前列素(Iloprost)是一种前列环素类似物，是一种治疗雷诺现象和指端溃疡的新药。钙通道阻滞药尼群地平是有效的血管扩张药。血管紧张素转换酶抑制药如卡托普利(巯甲丙脯酸)、依那普利可有效控制高血压及早期肾功能不全。改善微循环的药物还有丹参及右旋糖酐40 (低分子右旋糖酐注射液)对皮肤硬化、关节僵硬及疼痛有一定的作用。
实验室检查可表现为贫乏，血尿，蛋白尿，管型尿，血沉增高，血清白蛋白降低，球蛋白增高。
免设检查：ANA阳性率>90%，主要为斑点型和核仁型，约20%抗RNP抗体阳性，约50%-90%CREST患者抗着丝点抗体（ACA）阳性，（标记性抗体），20%-40%系统硬化病患者血清SCL-70抗体阳性，（标记性抗体），30%病例RF的性，周围血T细胞总数正常或稍低，其中T辅助细胞增多，T抑制细胞减少。
