概述：本综合征之特点为指、趾甲黄色，肥厚，淋巴水肿，慢性胸腔积液三联症。双称之为慢性遗传性淋巴水肿，
（chronic hededitary lymphedema）或先天性淋巴水肿(congenital lymphedema)。往往伴有支气管扩张和胸腔积液，后者均为漏出液，胸水可以发生于一侧或两侧。迄今未明。一般认为与遗传有关，报导之病例大部有阳性家族史，常伴黄甲，可并发于肝胆疾病、溶血、甲状腺功能减退、慢性肾上腺功能不全、肾病综合症、胡萝卜素血症等。临床症状：最突出的为四肢有淋巴水肿，一般均全身性对称性发生。同时手指及趾甲有特殊形态改变，指、趾甲发黄或者脱色变软，或者呈一道道横嵴或裂纹。指（趾）甲改变不是所有病例均发生。可并发于肝胆疾病、溶血、甲状腺功能减退、慢性肾上腺功能不全、肾病综合症、胡萝卜素血症等。X线表现：1、胸片：本综合征几乎所有病例均合并有胸腔积液，这种积液顽固，一般为少量至中等量，大量积液者少见。其病理本质认为系漏出的淋巴液。抗菌素治疗无效，有个别报告用激素治疗可以好转。而且这种胸水一般可以反复发生。
2、消化道X线检查：常规上消化道钡餐检查可以出现空回肠粘膜粗大、增厚，肠管增宽，蠕动慢而排空延迟之吸收不良综合征之X线改变。
3、骨骼改变：有部分病例伴有膑骨发育不全，髂骨和肘关节结构发育不良。
