【概述】
本病为原因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与自身免疫有关。
【诊断】
【病史及症状】
本病常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10％的患者可无任何症状。，对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人，尤其伴有脂肪泻者，应详细了解起病的诱因及病情进展情况，有否其它免疫性疾病存在，注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。
【体验发现】
皮肤、巩膜黄染，可见多处抓痕和脱屑。肝、脾肿大表面尚光滑，无压痛。
【症状】
原发性胆汁性肝硬化常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10％的患者可无任何症状。，对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人，尤其伴有脂肪泻者，应详细了解起病的诱因及病情进展情况，有否其它免疫性疾病存在，注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。
【体征】
皮肤、巩膜黄染，可见多处抓痕和脱屑。肝、脾肿大表面尚光滑，无压痛。
【辅助检查】
血脂、血清胆酸，结合胆红素，AKP及GGT等微胆管酶明显升高，转氮酶正常或轻、中度增高。血中抗线粒体抗体阳性，IgM升高，凝血酶原时间延长。尿胆红素阳性，尿胆元正常或减少。
影像学 超声波、ERCP、CT、PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。
【治疗措施】
适当休息，给以高蛋白、高碳水化合物，高维生素低脂饮食，每日脂肪<40－50g为宜。补充脂溶性维生素A、D、E、K。熊去氧胆酸600－700mg/d，服药6个月以上可改善临床症状，及实验室改变。皮质类固醇如氢化泼尼松30mg/d，口服，症状改善后必为10mg/d。连服1年。注意晚期患者骨病加剧及并发细菌感染。硫唑嘌呤、环孢毒素A均有效但因有肾毒，骨髓抑制应慎用。
预防常识：
原发性胆汁性肝硬化是一种以肝内小胆管炎症性破坏，肝内胆汁郁积为特征的慢性肝病，常伴有多种免疫学的异常，其发病可能与免疫异常有关。临床表现典型者，诊断多无困难，但此时病情多属晚期，故早期诊断是决定治疗成败的关键。随着敏感检测方法的开展，无症状、无黄疸的原发性胆汁肝硬化的早期诊断逐渐增多，对早期诊断有价值的检测方法是ALP和抗线粒 体抗体。确诊主要靠病理组织学检查，在诊断原发性胆汁性肝硬化时，应与各种原因引起的梗阻性黄疸、病毒性毛细胆管性肝炎、药物引起的黄疸、原发性硬化性胆管炎等疾病相鉴别。目前尚缺乏有效的治疗方法，对原发性胆汁性肝硬化治疗的主要目的在于：(1)预防和治疗顽固性胆汁郁积的并发症；(2)处理代偿期肝硬化的各种表现；(3)如有可能，实施对疾病过程的治疗，但应注意药物的副作用。伴有肝功能失代偿和(或)生活质量差的病人可考虑作肝脏移植。
原发性胆汁性肝硬化预防方法
本病病因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与自身免疫有关还可能以药物反应、感染等因素有关以下生活方式对此病有预防帮助：
1、绝对禁酒（包括啤酒及米酒），少喝各种饮料，可喝热茶。
2、每天饮食保持恒定，以低盐、低脂肪、少糖、高蛋白为好，不吃辛辣、油腻、油炸、黏硬的食物，勿暴饮暴食，并且要注意饮食卫生，防止腹泻。
3、尽量不吃有损害肝脏的食物。
4、保持运动的习惯及良好的心态。
