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先天性肛门直肠狭窄

王朝百科·作者佚名  2009-12-08
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【概述】

先天性肛门直肠狭窄(congenital anorectal stenosis)是因胚胎发育异常,致使肛门直肠口径太小,男女性均可见,表现为不同程度的排便不畅。

【诊断】

有排便不畅史结合局部检查即可确诊。在难以判断狭窄区段时,可用钡灌肠摄片帮助确诊。

【治疗措施】

应根据狭窄的程度和类型选择适当的治疗方法。轻度狭窄的病例采用反复持久的肛门扩张术,多数能恢复正常的排便功能。重度狭窄的病例则需行手术治疗,手术时机尽可能选在梗阻发生之前。单纯肛门膜状狭窄可行隔膜切除术;肛管狭窄可选择纵切横缝术或肛管Y-V皮瓣成形术,以扩大肛管口径;肛管交界处狭窄因狭窄呈环状,采用狭窄松解术效果很好。直肠狭窄和肛管直肠狭窄由于病变范围较宽、或位置较高,从会阴操作常有困难,勉强采用狭窄松解术不易达到目的,术后仍有疤痕狭窄的可能,因此宜用腹会阴肛门成形术。此外各种手术治疗后均需扩肛,一般术后2周开始,持续3~6月,直至肛管能通过食指,排便通畅为止,防止疤痕挛缩而再度狭窄。

㈠肛门扩张术:适应于轻度肛门直肠狭窄和各种肛门成形术后。侧卧位或截石位,用特制的金属探子(Hegar探子),也可采用顶前几天为圆孤形的大小适宜的钢笔竿,外涂润滑剂,自肛门缓缓插入直肠,最初1月每日1次,每次留置15~29分钟,以后根据排便困难的改善情况逐渐改为隔日1次或每周2次,一般持续6个月左右。探子由小到大,直到狭窄段能顺利通过食指,排便通畅并保持不复发为止。应教会患儿家长自己操作,定期到医院复查咨询,接受医生指层,关键要长期肾。如反复扩肛仍不能维持正常排便者,须及时选择其他手术方法治疗。

㈡隔膜切除术:切除狭窄的隔膜环,适当保留肛缘皮瓣,将肛管皮肤稍加游离,然后与肛缘皮瓣交叉时对合缝合,使缝合后切口呈星形,防止愈合疤痕挛宿狭窄。

㈢纵切横缝术:在肛门后侧纵形切开皮肤皮下组织,上至狭窄段上缘,下至肛缘外1cm。扩肛使食指能通过肛管,游离切口周围皮下,将直肠后壁粘膜与肛管皮肤横向间断缝合。

㈣肛管Y-V皮瓣成形术:截石位在肛周后侧作倒Y形切口,中心位于肛缘,肛管内切口需超狭窄段,肛缘外切口长2cm左右,夹角90º~100º。扩肛使肛管能容纳食指,充分游离肛门外三角形皮瓣,上移入肛管内对合缝合,缝合后切口呈倒V形。

㈤狭窄松解术:通过肛门暴露肛管直肠交界处的狭窄环,一般在环的后侧作纵行切口,切断狭窄的纤维环,扩肛管狭窄区能通过食指,然后稍游离直肠粘膜,将切口上下粘膜对合横向缝合。如狭窄程度重,可在环的两侧加作切口,以利松解。

【病理改变】

先天性肛门直肠狭窄可以生于肛门、直肠的各个区段,大体可分为肛门狭窄、肛管狭窄、肛管直肠交界处狭窄、直肠狭窄、肛管直肠狭窄等。除肛门狭窄多见外,其他各型都极为罕见。肛门狭窄属于低位畸形,是胚胎发育后期,肛膜吸收不全或生殖皱襞过度融合,遮盖部分肛门。其狭窄的部位多见于肛管或肛门口,范围短,呈环形,又称肛门膜状狭窄。肛管狭窄也属低位畸形,整个肛管口径都窄小,狭窄段呈管状。肛管直肠交界处狭窄属于中间位畸形,肛管与直肠发育基本正常,但肛管皮肤与直肠粘膜连接处有一环状或镰状的索带。直肠狭窄属于高位畸形,多发生于直肠壶腹上部,呈环状或管状。肛管直肠狭窄多波及肛门口至直肠下段数厘米长,呈管状,狭窄直肠多已通过耻骨直肠肌环,其起始部位常位于肌环处,因此也多属于高位畸形。

【临床表现】

因狭窄程度不同而表现各异。重度狭窄出生后即有排便困难,表现为排便时努挣,啼哭,可在数日至数月出现低位肠梗阻征象。轻度狭窄者稀软便能正常排出,仅在大便成形时出现排便费力,粪便成细条形,经常性便秘,甚至发生粪嵌塞。也有直到成年才因长期解便困难而就诊者。长期排便不畅可引起近端直、结肠逐渐扩大而导致继发性巨直结肠症。肛门局部可见肛门狭小,甚至仅有一小孔,连导尿管也不能插入。高中位狭窄,肛门外观可正常,但指检时第五指不能通过狭窄段。

 
 
 
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