颌下腺黏液表皮样癌根据黏液细胞的比例、细胞的分化、有丝分裂像的多少，以及肿瘤的生长方式，分为高分化和低分化两类。女性多于男性，发生于腮腺者居多，其次是腭部和下颌下腺，可发生于其他小唾液腺，特别是磨牙后腺。高分化者常呈无痛苦性肿块，生长缓慢。肿瘤大小不等，边界可清或不清，质地中等偏硬，表面可呈结节状。低分化型肿瘤生长较快，常伴疼痛。边界不清楚，呈弥散性，与周围组织有粘连，可破溃而继发感染，形成经久不愈的溃烂面，并有淡黄色黏稠分泌物。发生于腮腺者，累及面神经时可发生面神经瘫痪症状及面肌抽搐症状。
目录
概述临床表现医技检查诊断依据鉴别诊断治疗原则预后
概述颌下腺黏液表皮样癌
发生于腭部者，可能破坏硬腭。该疾病的组织来源：
肿瘤的主要成分为黏液样细胞和表皮样细胞。黏液表皮样癌来源于腺管的上皮细胞。
临床表现1.症状：与其临床的分化程度关系密切。高分化型，占多数，一般为无痛性肿块，生长较慢，病程较长。肿瘤体积大小不一，边界清楚，质偏硬，活动，表面光滑或呈结节状。可为囊性，亦可为实性。发生于腭部或磨牙后区者，可见肿块在黏膜下呈淡蓝色或暗紫色，黏膜光滑，质地软，穿刺可抽出少量血性紫黑色液体。
2.部位：发生在腮腺者最多，约占70%以上。小涎腺者常见于腭部，其他部位，如磨牙后区、颊部、上唇、下唇等部位则少有发生。可发生于任何年龄，以30～50岁多见，女性多于男性，约为1.5:1。
低分化型肿瘤生长较快，常伴疼痛。边界不清楚，呈弥散性，与周围组织有粘连，可破溃而继发感染，形成经久不愈的溃烂面，并有淡黄色粘稠分泌物。有时可形成涎瘘。发生于腮腺者，累及面神经时可发生面神经瘫痪症状及面肌抽搐症状。发生于腭部者，可能破坏硬腭。
3.并发症：发生于腮腺者，累及面神经时可发生面神经瘫痪症状及面肌抽搐症状。发生于腭部者，可能破坏硬腭。
医技检查1.CT检查可见边界不清楚的肿块，腮腺腺体破坏或被挤压移位。
2.经术冰冻切片检查后方能确诊。发生在腮腺者，腮腺造影可见侵蚀性破坏，导管缺损或中断，远端导管出现部分或完全不充盈，管壁不光滑，也可能出现分支导管破坏，碘油外漏等恶性肿瘤表现。CT检查可见边界不清楚的肿块，腮腺腺体破坏或被挤压移位。
⑴大体形态：高分化者与混合瘤相似，呈圆形，肿瘤较小，直径多为2～3cm，少数超过5cm有的有被膜，但多数不完整，甚至完全无被膜。剖面呈灰白色或浅粉色，偶见分叶，可有多少不等的小囊，内含黏液。低分化者完全缺乏包膜，界限不清，侵犯邻近组织。切面呈灰白色，不分叶，质地均匀，可有散在的小囊及半透明的小灶。
⑵镜检：是由黏液样细胞、表皮样细胞和中间细胞组成。黏液样细胞分化成熟时呈杯状或柱状，胞浆透明，核在基底部；分化不成熟时，似腺癌细胞，胞浆内含黏液，胭脂红染色阳性。，表皮样细胞类似口腔黏膜的复层鳞状上皮，可见细胞间桥，偶见角化。中间细胞呈立方形，体积较小，大小一致，胞浆少，类似上皮的基底细胞。中间细胞可向黏液样细胞和表皮样细胞演变。高分化者，黏液样细胞和表皮样细胞较多，中间细胞较少，瘤细胞可形成不规则的片状，但常形成大小不等的囊腔，囊壁衬里常见黏液细胞。黏液样细胞可覆盖于表皮样细胞上，也可夹杂在表皮样细胞之间。较大的囊腔可有乳头突入，腔内有红染的黏液。低分化者，主要为表皮样细胞和中间细胞，而黏液样细胞较少，瘤细胞间变明显，可见核分裂，实质性上皮团块多，囊腔少，并可见肿瘤向周围组织侵犯。
⑶生物学特点：常呈浸润性生长，复发率较高，可发生淋巴结转移，转移到骨、脑、肺者较少，但高分化者可有完整包膜，完整切除后复发较少。
诊断依据一般需经手术冰冻切片检查后方能确诊。发生在腮腺者，腮腺造影可见侵蚀性破坏，导管缺损或中断，远端导管出现部分或完全不充盈，管壁不光滑，也可能出现分支导管破坏，碘油外漏等恶性肿瘤表现。CT检查可见边界不清楚的肿块，腮腺腺体破坏或被挤压移位。
鉴别诊断发生于腮腺者，应与腮腺瘤、腮腺炎、腮腺癌症相鉴别。
治疗原则该疾病原发灶的处理主要是区域性根治性切除。为防止复发，手术应在距肿瘤1cm以外的正常组织内进行肿瘤切除。腮腺高分化黏液表皮样癌首次手术治疗者，不管病期如何，一般采用保留面神经的腮腺全切除术；低分化型浸润面神经的机会较多，如面神经受累，应行牺牲面神经的腮腺全切术，如果及的面神经长度较大，可以在切除一段神经后做神经移植。发生在颌下腺的黏液表皮样癌，应行颌下三角清扫术。发生在腭部者，应做部分上颌骨切除术。如肿瘤已侵犯周围组织，应做扩大切除术。
其病灶区域的淋巴结转移率较低，除低分化型可考虑选择性颈淋巴清扫术，高分化者一般不做选择性颈淋巴清扫术。Perzik等强调，只有在切除原发肿瘤时确定颈淋巴结有转移者，才做颈淋巴结清扫术。
该疾病对放射治疗不敏感，但对低分化型术后可配合使用放射治疗，有可能提高疗效或减少复发。
预后预后良好。Bhaskar报告144例，复发者占12.5%，5年生存率为88.5%。肿瘤细胞的分化程度与预后密切相关。Kosenfeld报告高分化型的5年、10年生存率均为100%，而低分化型的5年、10年生存率则分别为39%和11%。Spiro等报告367例，其中高分化型5年、10年及15年生存率分别为92%、90%及82%；低分化型则分别为49%、42%及33%。原发于腮腺及小涎腺者较发生于颌下腺者为好。林国础等报告189例，局部复发率为13.57%，5年、10年、15年生存率分别为91.66%、89.87%、66.61%。[1]
