呼吸衰竭（简称呼衰）是临床常见的重症和急诊，其发病率和病死率均较高。据统计全世界每年死于肺炎的儿童约700万，其中很大一部分是死于呼衰。北京儿童医院PICU自1983年至1996年共收治小儿呼哀1035例，其中应用机械通气800多例，病死率43．2％，非机械通气235例，病死率8．1％。1035例中，小于1岁婴儿占63．5％，以肺炎、先天性心脏病伴心衰、呼衰和气道梗阻为常见病。
目录
概述定义和分型病因发病机理病理生理临床表现诊断治疗
概述近年来下列疾病导致小儿急性呼衰的病例增多：①支气管哮喘和小婴儿呼吸道合胞感染伴气道高反应性至呼衰。②结缔组织病等自身免疫性疾病和原因不明的间质性肺炎。③年长儿的意外、创伤和其他疾病引起的多脏器功能不全综合征。④急性呼吸窘迫综合征（ARDS）。
定义和分型2.1 定义呼衰是呼吸和非呼吸系统疾病所致呼吸中枢和／或呼吸器官病变引起通气和换气功能障碍，由此产生一系列生理功能和代谢紊乱的一种临床综合征。
2.2 分型
按呼吸系统生理功能分为泵衰竭和肺衰竭。
按病变部位分为中枢性和周围性呼衰。
按血气分析结果分为1型（单纯低氧血症）和11型（低氧血症伴高碳酸血症）呼衰
病因3.1 按病变部位分
1）肺实质和间质性疾病：肺炎、肺栓塞、肺出血、DIC肺水肿、吸入、结缔组织病、ARDS。
2）气道阻塞性疾病：喉软骨软化、气道异物、先天性气道狭窄软化、毛支、哮喘。
3）胸膜胸壁疾病：张力性气胸、血胸、胸膜炎。
4）神经肌肉系统疾病：GBS病毒性脑炎、脑疝、颅内出血、重症肌无力、先天性肌肉疾病。
5）全身疾病：多脏器功能不全综合征休克败血症溶血危象
3.2 按病原分
1）感染性：肺炎和全身感染、常见的感染病原微物生为G+或G一菌、病毒、支原体、卡氏肺囊虫、霉菌。可从院内或社区感染。
2）非感染性：先心病、肺动脉高压、肺血管疾病、先天性遗传世代谢疾病、自身免疫性疾病所致肺间质损伤、药物中毒、肿瘤等。
3）新生儿呼吸窘迫：吸肺、湿肺、HMD、MAS、肺出血
发病机理4.1 通气和换气功能障碍
肺衰竭：弥漫性肺不张，肺水肿，肺出血，肺栓塞。常首先出现低氧血症，PaCO2正常或降低，继之因呼吸肌疲劳、气道阻塞或中枢衰竭出现高碳酸血症。
泵衰竭：呼吸中枢病变、呼吸肌疲劳麻痹、胸廓和胸壁病变。表现PaCO2升高，继之出现低氧血症。
4.2 全身失控的炎症反应和免疫紊乱累及肺部
如全身炎症反应综合征（SIRS）、ARD、狼疮肺、特发性肺泡炎、肺含铁血黄素沉着症等全身炎症反应失控或自身免疫反应机制所致的肺间质和肺血管病变。
4.3 慢性气道非特异性炎症气道高反应性
支气管哮喘、毛细支气管炎等
病理生理5.l 缺氧
对心血管系统影响：早期心率增快、血压升高。长期缺氧可引起心肌劳损，收缩力减弱，心输出量下降以致心率减慢血压下降。心传导系统受损易发生心律紊乱。肺小管收缩，肺动脉高压。
对中枢神经系统影响：成人脑重量为体重2％，耗氧占全身20－25％。一周岁小儿脑重量为体重10％，耗氧可达50％。因此缺氧更易引起脑代谢紊乱，出现脑水肿，脑血循环障碍甚至脑疝。临床出现神志改变、昏迷、抽搐、呼吸浅慢或不规则等。
对血液、肾脏、肝脏和消化道等系统器官功能均有显著影响：可出现DIC、肾小管坏死、肝功能脂损害、黄疸、消化道溃疡出血等。
对细胞代谢和电解质的影响：细胞内线粒体能量代谢障碍，大量乳酸产生堆积。可出现呼酸、代酸或双重、三重酸硷紊乱和钠、钾、钙、镁电解质、血糖等紊乱。
5.2 二氧化碳储留
可引起低氧血症、氧解离曲线右移、脑血流增加、意识改变、神经突触传递抑制、细胞内酸中毒、高血钾、肾血流和肾小球滤过车下降和药物分布容积、蛋白结合率、离子化的改变。
上述缺氧、高二氧化碳、酸中毒和脏器功能损害形成病理生理的恶性循环和炎性介质、细胞因子的网络反应，最终导致循环衰竭或多脏器功能衰竭
临床表现随年龄，原发病和发生呼哀的机制不同可呈现不同的起病和病程经过。
6.1 呼吸系统和全身脏器功能障碍的症状体征：呼吸急促、呼吸困难、呼吸节律不整、紫绀，严重呼衰可出现一系列并发症和CO2潴留症状体征。
6.2 血气分析：单纯低氧血症，低氧血症伴高碳酸血症，酸硷紊乱。
6.3 胸部X线片表现。
6.4 小婴儿急性呼衰的临床特点是起病急，变化快（恶化或好转），混合机制（周围和中枢衰竭，肺和泵衰竭，阻塞性和限制性，混合性酸中毒），并发症多。
诊断1982年儿科急诊学组制定的标准：①临床存在引起呼吸衰竭的原发病；②有不同程度的呼吸困难和青紫；③根据血气结果作出诊断： PaO2＜7．99kPa（60mmHg），PaCO2＞ 5．99kPa（45mmHg）为呼吸功能不全；PaO2＜6．67kPa（50mmHg），PaCO2＞6．67kPa（50mmHg）为呼吸衰竭。
急性肺损伤和ARDS诊断标准（略）。
治疗8.1 根据临床表现和血气判断呼衰类型，针对发生机制保证气道通畅，改善氧含，进行脏器功能支持，维持内环境稳定，阻断呼衰病理生理的恶性循环。
8.2 建立和通畅气道 头后仰位，伸展头颈部，适度抬高上半身体位，适宜气道管理。（小婴儿气道解剖生理特点：头大，舌大，腺样体大，颈短，下颌骨小上气道窄易梗阻；气管短而软，过分伸展易被压塌陷。肺泡数量少，内径小，易萎陷，肺功能储备力小：胸廓软，呼吸肌易疲劳。）
8.3 氧疗 鼻导管、口罩、文丘里口罩、氧帐。经鼻持续气道正压给氧（详见呼吸支持
章NCPAP节）。
8.4 病因治疗
控制感染：经静脉或气管内雾化吸人、滴入给药。免疫调控：非特异性和特异性免疫制剂。肺动脉高压的治疗等。
8.5 呼吸肌疲劳的处理
减轻呼吸肌负荷：斜卧位通畅气道减轻腹张辅助通气。增强呼吸肌肌力；氨茶碱、咖啡因、洋地黄。
8.6 并发症治疗 纠正酸碱和电解质紊乱、肺出血治疗、脑水肿治疗、心衰治疗。
8.7 机械通气 治疗常规正压通气、高频通气。
8.8 其他呼吸支持疗法 肺表面活性物质、一氧化氮吸入、液体通气、体外膜氧合器。
8.9 体液酸碱电解质平衡和胃肠道、静脉代谢营养支持。
