拼音lín bā liú yàng jiē chù xìng pí yán
疾病分类皮肤性病科
疾病概述淋巴瘤样肉芽肿病于1972年由Liebouw首先报告，是一种原因不明的系统性疾病，表现为坏死性肉芽肿和血管炎，病死率高，可达60％，通常在出现症状后的14个月内死于泛发性肺部疾病和继发性感染。
最初认为本病是一种良性或淋巴瘤前期病损，但近年的研究表明，其病变组织中的异型淋巴细胞表达T细胞分化抗原，例CD3、CD4等，同时也有T细胞分化抗原的丢失，如CD1、CD5及CD8等。并有T细胞受体β链(CβlCβ2)基因重排，表明该病病变组织中存在T细胞的克隆性增生，因此提出了淋巴瘤样肉芽肿病可能是淋巴瘤异型的问题，但尚未定论。
症状体征该病好发于中、青年男性，男女之比约为1.7∶1，发病年龄7～85岁，平均48岁。除上呼吸道受累外，约50％有肺部损害，表现为咳嗽、咳痰、气促及胸痛，常伴发热、不适、体重减轻、肌痛和关节痛。20％～30％有中枢和周围神经受累，出现精神错乱、共济失调、癫痫、颅神经障碍及感觉异常等。尸检发现肾、肝、脾、淋巴结、肾上腺、心脏及消化系统也可受累。
约40％～50％的患者有皮肤损害，可发生于病程中的任何时期，主要为红色浸润性斑块，皮下或真皮结节，偶见溃疡、斑丘疹及红斑，可累及体表任何部位，也可泛发全身，常对称性分布。约有12％患者最终发展成恶性淋巴瘤。
疾病病因原因不明的系统性疾病。
病理生理真皮内尤以真皮深层血管附属器周围可见多形性细胞浸润，包括淋巴细胞、浆细胞、组织细胞及少许嗜酸性粒细胞，其中淋巴细胞可见异型改变，核大、深染、形态不规则，可有不典型分裂象。浸润细胞可破坏血管，深入至皮下引起脂膜炎和灶状脂肪坏死。出现异物巨细胞反应和多种炎细胞浸润。血管炎在炎症少的部位更明显，主要侵犯细动脉，血管内皮细胞肿胀，腔内血栓形成，管壁有纤维素样变性及炎细胞浸润，浸润中可见上述异型淋巴样细胞。浸润区内皮肤附属器常被破坏。少数病例真皮内可见少量上皮样细胞和多核巨细胞。
肺部浸润主要有小淋巴细胞、浆细胞和不等量的异型淋巴细胞。异型淋巴样细胞胞质丰富，有泡状核及嗜碱性核仁。炎症侵犯血管壁，并弥漫于间质内，有坏死，核分裂象明显。肾损害主要为肾间质浸润和血管炎。中枢神经损害亦为坏死性血管炎及异型淋巴细胞浸润。
诊断检查实验室检查：一般无特殊发现，偶见贫血及血沉快，白细胞增加或肝酶轻度增高。肺部病变可见胸部X线的改变，表现双肺中、下野及周边有多发结节状阴影，肺门淋巴结一般不增大。
确定本病的依据是肺部肉芽肿性血管炎，血管炎为血管中心性和血管破坏性，由异型淋巴样细胞、浆细胞和组织细胞组成，而不是白细胞碎裂性改变，并结合其它临床表现考虑。应与下列疾病鉴别：
(一)Wegener肉芽肿 侵犯上呼吸道，肾脏有肾小球肾炎改变，浸润细胞中多为巨细胞而无异型细胞。
(二)鼻部和鼻型NK／T细胞淋巴瘤 主要侵犯鼻、鼻窦及上呼吸道，虽然异型淋巴样细胞浸润，但无典型血管炎改变。
(三)过敏性肉芽肿病 本病先有 哮喘，真皮内可见栅状肉芽肿改变，无细胞学异常。
治疗方案早期局限性良性淋巴细胞性血管炎及肉芽肿对治疗的反应好。目前通常用中等至大剂量皮质类固醇系统治疗，苯丁酸氮芥可使大多数患者缓解，但仍有发展成淋巴瘤者。
