基本信息隐原性致纤维性肺泡炎(IPF)系指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病。炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔，造成肺泡间隔增厚和肺纤维化。肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，其至小气道和小血管也可受累。其临床特点有进行性呼吸困难，Vekcro罗音，进行性低氧血症。肺功能受损以限制性通气障碍、弥散功能障碍为主。IPF较少常见，且诊断困难，患病率约2￣5/10万，发病年龄多为40￣50岁，男性稍多于女性。绝大多数病程为慢性，起病骤急者罕见。
隐原性致纤维性肺泡炎-症状体症1.进行性呼吸困难为本病特征。
2.刺激性乾咳或伴少量粘痰，少数有黄痰及血痰。
3.乏力、消瘦、关节疼痛、低热等。
4.肺底及腋下区可闻及爆裂性罗音(称Vekcro罗音)，吸气末听到，表浅粗糙、调高。可有肺气肿及右心衰竭，50%以上病人有杵状指(趾)。
隐原性致纤维性肺泡炎-诊断依据1.以进行性加重的呼吸困难为主的临床症状。
2.肺部有典型的弥漫性间质疾病阴影。
3.未发现任何致病原因。
4.限制性通气功能障碍、弥散功能下降。
5.肺活检可助确诊。
隐原性致纤维性肺泡炎-治疗原则1.糖皮质激素为本病首选药。
2.免疫抑制剂用于糖皮质激素效果不佳者或联合糖皮质激素进行治疗。
3.中医中药作辅助治疗用。
4.其他对症措施：如氧气疗法，抗生素治疗控制肺部感染等。5.肺移植。
隐原性致纤维性肺泡炎-疗效评价1.治愈：临床症状基本消失，肺功能基本恢复正常，胸片肺部病源几乎消失。
2.好转：临床症状减轻，肺功能损害有所恢复，胸片病源减少。
3.未愈：症状、体征、肺功能及胸片均无改善。
隐原性致纤维性肺泡炎-专家提示因特发性肺间质纤维化属于原因不明性疾病，目前尚无特效药物治疗。糖皮质激素可能改善症状，免疫抑制剂多与激素联合应用。疗程要长，切忌停药太快。及早防治呼吸道感染，延缓病程发展。（中国医学网）