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低肌张力症候群

王朝百科·作者佚名  2012-04-23
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本症候群是以自幼稚肌紧张力低、肥胖、性腺发育不全,以及智力低下为特点的下丘脑-垂体病变所致性腺发育不全症之一。本证多见于男性。1956年Prader ladham Willi等首先报告了伴有肥胖,身材矮小,隐睾,智力低下,以及新生儿期肌紧张力的病例,故称Prader ladham Willi症候群。伺候,各国相继报道了同类病例。

就其病因与临床表现该病属于中医学痿证等范畴。正如《景岳全书》所云:“痿证非尽为火证。。。因此而败伤元气者亦有之,元气败伤则精虚不能灌溉,血虚不能营养者亦不少矣》”《临证指南医案-痿》谓:“痿证之旨,不外肝肾肺胃之病,盖肝主筋,伤则四肢不为人用,筋骨拘挛。肾藏精,精血相生,精伤不能灌溉四末,血虚不能养筋骨。”又云:“精血内寄,少气而成痿者,治宜填补精髓。”

【病因与发病原理】

(一)中医观点

本病以自幼身体肥胖、性器官发育不良,以及智力低下为主要特征,常伴有阴虚、阳虚或湿热、淤血等。其主要原因病机如下。

1、先天禀赋不足,脾肾双虚,肝血不足,肢体失养;脾主四肢肌肉,脾气虚则阳气不能通达四肢,故肌张力低下,化为本病。

2、肾藏精,精血相生,肾虚精血衰少,不能充脑成髓,使智力和性器官发育障碍,致成本病。总之该病主要表现为性幼稚,低肌张力,辩证涉及肝、脾、肾,病性属本虚标实之证,主导病机以脾肾不足、肝血亏虚;治宜健脾补肾、滋养肝血。临床根据不同表现随症加减。

(二)西医观点

现代医学对本病病因还未明确。一般多认为与一场染色体的阴性遗产有关,由间脑或视丘下部的功能障碍所致。在正常情况下,下丘脑分泌下丘脑释放激素,刺激垂体前叶分泌促性腺激素,促使性腺发育以维持性功能和性器官的发育,当先天性的间脑与丘脑功能障碍时,就阻碍了这一调控环节的功能正常发挥,并影响到肌力、智力发育。

【临床表现】

新生儿期肌张力减退或张力缺乏,对疼痛的刺激无反应或反应弱,对各种反射及对外界反应均低下,嗜睡,偶有抽搐。由于呼吸机吞咽反射减弱或消失,造成哺乳及喂养困难,少数婴儿有体温调节障碍,体温过低或过高而诱发惊厥。约6个月后,肌张力减退好转,反射变得活跃,但也有少数患儿肌张力迟缓持续至少年或成年,且食欲好,多食,而渐现肥胖,但生长发育迟缓,2-3岁才会行走,且不太蹒跚不稳,智力发育缓慢,反应迟钝。10岁以后,出现非胰岛素依赖性糖尿病,患儿体重不降低,不易发生酸中毒,对胰岛素有抗药性,口服降糖药有效。随着年龄增长,逐渐可见性腺和性器官的发育障碍,如一侧或双侧隐睾,或者睾丸稚小,阴茎短小,第二性征出现较晚或缺如,如无胡须、夜猫、阴毛稀少,但无男子乳房发育,性功能明显减退,成年后多不能发育。偶见其他畸形,如斜视、颌小畸形。耳畸形、手指畸形、齿缺损等。

【实验室及其他检查】

1、尿性激素测定 尿中性激素和促性腺激素水平偏低,尿17-羟皮质类固醇排量低。

2、血性激素测定 促性腺皮质激素或甲吡铜兴奋后反应差,提示下丘脑-垂体-肾上腺皮质功能减退。

3、血生化检查 血中电解质、碱性磷酸酶、谷草氨基转移酶、乳酸脱氢酶、磷酸肌酸激酶、醛缩酶等均正常。

4、血糖测定 空腹血糖>7.02mmol/L(130 mg/dl),餐后2小时>8.88 mmol/L(160 mg/dl)。口服葡萄糖耐量(OGLL)75g后5小时血糖值大于等于11.1 mmol/L。晨起餐前尿糖定性阳性,24小时尿糖定量0.1秒。血浆胰岛素水平c-肽水平正常或偏高,但高峰延迟。胰岛细胞抗体(ICA)阴性。人类白细胞抗原系统,HLA阴性。

5、肌电图、脑电图检查 无异常发现

6、睾丸组织活检 多提示生精功能减退,精子减少。

【诊断】

根据新生儿期出现肌张力减退、肥胖、智力发育差,至青春期后性激素测定低下,性器官不发育,便可诊断。

【治疗方法】

(一)专访辩证论治

(二)中成药选用

【预防与护理】

该病在临床要接受正规而系统的治疗。中西医结合优势互补。同时在日常的生活和工作中应该注意。

1、注意饮食,避免过食肥甘厚腻等有损脾胃的食物。

2、多食血肉有形之品,如动物睾丸、狗鞭、鹿鞭等以补肾壮阳。

 
 
 
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