性腺功能低下
hypogonadism
性腺功能异常降低的病症,表现性器官及第二性征不发育,生长发育迟缓。有的是染色体异常,有的是其他疾病所致。病变在性腺本身者称原发性性腺功能减退,垂体促性腺激素分泌不足所致者称继发性性腺功能减退。
男性性腺功能减退 男性性腺睾丸功能损害导致精子生成和/或雄激素分泌障碍的综合征。睾丸自身有病变时,睾酮对下丘脑和垂体的反馈抑制作用减弱,由于下丘脑和垂体功能正常,从而促性腺激素分泌增加。这种类型称为原发性或促性腺激素分泌过多性腺功能减退。下丘脑或垂体病变导致促性腺激素分泌缺乏,影响睾丸功能而引起的性腺功能减退,称为继发性或促性腺激素分泌不足性性腺功能减退。
女性性腺功能低下 多为染色体异常所致。①特纳氏综合征。又称先天性卵巢发育不全症。染色体核型为45,XO,亦可见XX/XY嵌合体。外表女性,体型短小,生殖器及乳腺发育不全,缺乏第二性征,闭经,面容呆板,颈短,颈部皮肤呈蹼状。少数伴智力低下及心、肾等畸形。可用雌激素替代疗法治疗。②3X综合征。染色体核型为47,XXX。外表为女性,性腺及性发育多正常,性发育幼稚,常伴智力障碍,亦可见4X、5X综合征。