概述自身免疫性孕酮性皮炎(autoimmune progesterone dermatitis)是一种慢性、泛发性类似疱疹样皮炎的特征性水疱大疱性疾病,该病是Shelley等在1964年最早报道。[1]
发病机理(一)发病原因:可能是人体对黄体酮的自体敏感所致,患者常在月经前1周到10天病情加重,也可以用口服20mg黄体酮7h后激发皮损的发作。
(二)发病机制:发病机制尚不清楚,大多认为是发生自身孕酮的免疫反应。[2]
临床表现及诊断损害可持久存在,但随着妇女月经周期规律性加重和缓解,皮损有时可能呈荨麻疹样,多形红斑或汗疱疹样多形性损害。部分患者在皮损发生前有使用人工黄体酮的经历,部分患者在正常妊娠后发病。皮疹常在月经前5~10天发生,在月经后可自行消退,在下次月经前又可再发。部分患者可发生自发性流产。该病可表现为荨麻疹,全身泛发风团,自觉瘙痒,并常伴喉痉挛。也可发生丘疹性荨麻疹或丘疹水疱性、湿疹样或多形红斑样皮疹。可有口腔溃疡。损害位于胫骨前部和背部呈半月形松弛性水疱,水疱位于红斑性基础上,水疱破裂导致结痂和增生性色素减退性瘢痕。
根据该病的临床表现及与内分泌变化特殊规律,结合黄体酮皮内试验阳性可确定诊断。
1.根据患者多在月经前5~10天发病及临床表现,应考虑到该病的可能。
2.用0.01ml黄体酮悬液(50mg/ml)作皮内试验可确定诊断。皮试阳性可速发(30min内)或迟发(24~96h)。
3.肌注或口服黄体酮可诱发该病。[3]
治疗及预后(一)治疗
皮质类固醇激素治疗有效,复方雌激素制剂治疗该病可控制部分患者病情。卵巢切除术也是治疗方法之一。
1.常用药物是口服避孕药,可抑制排卵,从而降低孕酮水平。
2.达那唑或他莫昔芬也有一定疗效。部分病例可自行缓解。
3.卵巢切除术可治愈该病。
(二)预后
损害可持久存在,但随着妇女月经周期规律性加重和缓解。[4]