概述：外阴表皮样囊肿生长部位多见于大阴唇及会阴部，发生于外阴皮肤或黏膜表皮下深部组织内。囊肿为单发性，也可以是多发性。但常被误诊为皮脂腺囊肿，实际上外阴的皮脂腺囊肿很少见，而多数是表皮囊肿，其内容为角质蛋白。
(一)发病原因表皮囊肿的发生有以下几种可能：
1.来自向表皮分化的外胚叶残留组织。
2.毛囊皮脂腺导管的阻塞。
3.手术外伤引起，致小片表皮种植到真皮组织内，这种情况多见于曾有手术之处，如会阴切开缝合处，会阴修补处。
(二)发病机制表皮囊肿是由表皮组成，其囊壁包括表皮的棘细胞层、粒细胞层及角质细胞。囊壁的外层也可见到上皮钉脚。囊内常见浅表层角化细胞聚集，切开囊壁，呈灰白色豆渣样物，其中充满角质蛋白，排列成层。如果为时较久，囊内压力较大则鳞形上皮被压为极薄一层扁平上皮。有时在囊壁临近组织中见到有异物巨细胞反应，是由于角化破出所引起。
外阴表皮样囊肿容易与哪些疾病混淆？1.外阴大阴唇疝 本病与腹股沟环相连，为可复性肿块，腹压增大时肿块可出现，经挤压肿块可消失为本病特点。
2.外阴中肾管囊肿 该囊肿多位于处女膜、前庭的侧前部位处，一般较小，很少发生感染，多无症状。病理检查可以确诊。
3.外阴皮脂腺囊肿 易发生于大阴唇，由于皮脂腺管阻塞引起。囊肿与表皮粘连，质硬，无明显囊性感，可挤出皮脂。
4.外阴皮样囊肿 位于会阴部位的表皮内或皮下，质地较软。囊内含有皮脂或毛发、软骨、支气管组织等。
5.外阴汗腺管囊肿 由于表皮毛囊角质栓塞而阻塞大汗腺管孔引起潴留囊肿。一般无症状，生长缓慢，无需处理。
6.外阴黏液囊肿 位于阴道前庭部或小阴唇内侧，由于阴道前庭小黏液腺导管阻塞引起。囊内壁为高柱状或立方形腺上皮细胞。
7.尿道旁腺囊肿 多位于阴道前庭部尿道口周围，体积小。镜下见囊肿壁覆盖上皮常为移形上皮，壁内可见残余尿道旁腺腺体。
8.外阴圆韧带腹膜鞘状突囊肿 位于外阴前侧、大阴唇内面。囊肿来源于腹膜，囊内含清晰腹膜液体。
