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δ-贮存池病

王朝百科·作者佚名  2012-05-26
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名称中文名:δ-贮存池病 英文名:δ-storage pool disease 别名:δ-储存池病;δ-贮存库病

概述δ-贮存池病(δ-storage pool disease,δ-SPD)由Weiss等于1969年首先描述,本病是一种异质性疾病,以患者有轻度出血倾向,血小板第二相聚集波异常,血小板致密体可有不同程度减少为特征。

临床表现患者的出血表现较轻,呈轻度至中度出血素质,表现为皮肤淤斑、牙龈出血、鼻出血、月经过多,分娩时也易出血,但一般无关节和胃肠道出血。

发病机制基本缺陷是血小板致密颗粒内容物ADP、ATP、5-羟色胺、钙离子等均减少。

检查1.血小板数及形态正常。

2.出血时间延长。

3.血小板对ADP和肾上腺素诱导的血小板第一相聚集波正常,而第二相聚集波则有不同程度的异常。

4.血小板致密颗粒内容物ATP、ADP、5-HT、Ca2 等明显减少,整个血小板ATP/ADP≥3.0。

治疗出血严重时可输浓缩血小板,肾上腺皮质激素治疗,月经过多可口服避孕药控制月经量。[1]

 
 
 
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