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中央脑桥髓鞘溶解症

王朝百科·作者佚名  2012-05-27
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疾病定义[1]中央脑桥髓鞘溶解症(ponticcentralmyelinolysis)是一种原发性对称性脑桥基部中央非炎性髓鞘脱失为特点的疾病。较罕见。临床表现为很快发展的面肌、舌肌、声带、咽喉麻痹和四肢弛缓性瘫。

疾病症状患者较快出现四肢弛缓性瘫痪,同时伴有面肌、舌肌无力,声带、咽喉肌麻痹,说话和吞咽困难,情绪不稳,强哭,强笑,腱反射消失,有病理反射。对疼痛刺激缺乏反应,角膜反射消失, 尿失禁, 意识障碍程度随病变大小而不同,有的意识清楚,呈闭锁综合征。一般在2-3周内,病变发展到最大范围,如脑桥背盖部瞳孔扩张纤维受损,可出现双瞳孔小如针尖。重者出现木僵、昏迷,甚至呼吸麻痹而死亡。能渡过急性期后而可恢复者罕见。

疾病病理通常病变位于脑桥中上段基部中央,显示大小不等灰色髓鞘脱失的软化区。从中线向外扩展,双侧对称,上下端病变逐渐变小。镜下髓鞘脱失区界限清楚,其中少树突的胶质细胞减少或消失,而轴突和神经细胞相对保存。病灶内可见含脂肪的吞噬细胞,有星形胶质细胞反应,无小血管炎性反应。

易发人群和发病率易发人群主要发生于成人,偶见于儿童及老年人。无种族差别。无家族遗传史。发病率男女罹患几率相等。

诊断鉴别西医诊断西医诊断比较困难,以往多通过尸检诊断。典型病人其脑干听诱发电位可示脑桥中神经传导通路受累。颅脑CT扫描和磁共振可显示脑桥中低密度病变。脑脊液髓鞘碱蛋白升高等有助于诊断。电诊断脑干听诱发电位可示脑桥中神经传导通路受累。实验室诊断脑脊液:脑脊液髓鞘碱蛋白升高。影象诊断颅脑CT扫描和磁共振可显示脑桥中低密度病变。

 
 
 
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