【名称】原发性心肌病
【拼音】yuán fā xìng xīn jī bìng
【英文】primary myocardiopathy
【部位】胸部
【科室】心血管内科，心胸外科
原发性心肌病：扩张型（心腔扩大为特点，表现为充血性心力衰竭，治疗上无特殊方法，只能对症治疗和心脏移植），肥厚型（以心脏肥厚为特点，心肌病理上呈现螺旋样排列，部分人有症状、有的人可猝死、有的可活动后心慌、气短、晕厥、体征不明显，心电图和超声心动图可有心肌肥厚的证据），限制型（心室腔狭窄变小、心室舒张充盈受限）。
心肌病（即原发性心肌病）是原因不明的心肌疾病，有人认为可能是病毒感染发展的结果，也可能是自体免疫机理或感染免疫机理的结果。可分为扩张型、肥厚型、限制型等类型。
扩张型心肌病
[病因病理]
病理上心脏呈球形增大,心肌松弛无力。主要侵犯左心室，以心腔扩张为主、心室收缩（泵）功能降低，舒张期血量和压力升高，心排血量降低，是本病的病理生理变化。
[影像学表现]
1.扩张型心肌病的主要X线征象：
（1）心脏增大，呈中度至高度增大，以左室增大最为显著，心影呈“普大”型或“主动脉型”。
（2）心脏搏动异常。表现为两心缘搏动普遍减弱。
（3）可有肺淤血、间质肺水肿等左心功能不全的征象。
2.超声心动图：示左室腔明显增大，但室间隔和左室后壁厚度正常，左室收缩功能普遍降低。
3.MRI：能在任意体位的层面成像．心脏增大以左室腔的球形扩张为主，左室壁及室间隔厚度正常，收缩期增厚率普遍下降为本病的MRI征象。
4.CT：增强CT扫描，尤其是超高速CT（UFCT）可直接显示心室腔的大小、形态及肌壁厚度，电影CT能直接观察左室整体收缩功能，有助于本病的诊断。
肥厚型心肌病
[病因病理]
本病的特点是心肌肥厚、心腔不扩张、且多缩小变形、病变最常累及肌部室间隔，引起非对称性间隔肥厚。
[影像学表现]
1.X线平片：无特异征象，仅可见左室轻度增大。
2.超声心动图：可直接显示、测量室壁和室间隔厚度，计算其比值，对非对称性间隔肥厚有肯定诊断价值。左室后壁和室间隔厚度比值正常约1:1。如超过1:1.3则提示室间隔肥厚，如超过l：1.5则诊断持异性在90％以上。同时，还可观察到左室流出道狭窄（＜20mm）。
3.MRI：不用对比剂，多体位片面成像，可显示室间隔及心室壁肥厚情况、心腔大小和形态，电影MRI可进一步分析心室收缩功能。
4.CT：尤其是超高速 CT，对本病的诊断也很有价值，但需增强扫描。
5.心血管造影的主要征象：
（1）左室流出道的倒锥形狭窄。
（2）心腔变形、缩小。
（3）半数病例可继发二尖瓣关闭不全。
（4）冠状动脉及分支开通，甚至轻度扩张。
限制型心肌病
[病因病理]
限制型心肌病又称闭塞或缩窄型心肌病，是心肌病中较少见的一种类型。本病的基本病理改变是心内膜和内层心肌的纤维化和附壁血栓形成，导致心内膜明显增厚、心壁变硬。病变主要侵犯心室流入道和心尖，引起收缩变形以至闭塞。心室充盈舒张受限，充盈压升高，心排出量降低和房室瓣关闭不全为其主要病理生理变化。
根据受累心室不同，本病又可分为二个类型右心型、左心型、双室型。
[影像学诊断]
1.X线表现：
（1）右心型：心脏呈高度普遍增大或呈球形，常伴有巨大右心房。肺血减少，与心脏高度增大，对比鲜明。
（2）左心型：心影外形和房室增大似二尖瓣病变，但心脏和左房增大程度较轻。
（3）双室型：为两型征象组合，常以右心损害表现为著。
2.超声、CT和MRI：对右心型病变可观察到显著的右心房扩张，右室流入道收缩变形和心尖闭塞。
3.本病确诊主要依靠心血管造影。征象为：
（l）右心型：右室心尖闭塞，流入道收缩变形，舒缩功能消失。流出道扩张，舒缩功能良好。三尖瓣关闭不全，右房扩张，造影剂排空延迟。
（2）左心型；左心室不大，但有变形，边缘不规则或有浅在充盈缺损，舒缩功能受限。二尖瓣关闭不全，左房轻度增大。
（3）双室型：两组造影所见的综合，常以右心病变为主。
