局灶性Langerhans细胞组织细胞增生症（骨的嗜酸性肉芽肿）是良性的局灶性病变。多见于儿童和青少年。男性多见。好发于肋骨、颅骨和肌骨。X射线表现为孤立性溶骨性病变。一般不累及皮肤和内脏。多数病人预后良好。病变可自行消退或治疗消退。
病理变化：各种类型Langerhans细胞组织细胞增生，并可出现一定的细胞异型性，伴有数量不等的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、嗜中性粒细胞、泡沫状巨噬细胞、多核巨细胞和成纤维细胞。以后嗜酸性粒细胞逐渐减少，纤维组织增生，病灶纤维化。骨组织内的病灶形成结节状肿块，呈灰红或灰黄色，部分可有出血，质较易碎，骨小梁被破坏，骨组织吸收，周围可有反应性新骨形成。
Langerhan 细胞在电镜下可见特征性的细胞器，即Birbeck颗粒，此外S－100蛋白阳性，免疫标记CD1a阴性都对诊断本病具有决定性意义。
