急性弥漫性增生性肾小球肾炎
增生的细胞以毛细血管丛的系膜细胞和内皮细胞为主,所以又称为毛细血管内增生性肾小球肾炎。 大多数病例与感染有关,又称感染后肾炎,一般继发于A族乙型溶血链球菌(GN)感染,是由链球菌感染后引起的变态反应性疾病。多见于儿童,成人也可发生,不同的是发生于儿童预后好,发生于成人时预后差。
病理变化:1)肉眼观:双侧肾轻到中度肿大,包膜紧张,表面充血,称为大红肾,有时表面及切面有散在的粟粒大小出血点,称为蚤咬肾。2)镜下:病变为弥漫性,双侧肾小球广泛受累,肾小球体积增大,细胞数量增多,内皮细胞和系膜细胞的增生及嗜中性粒细胞、单核细胞浸润。有时伴有脏层上皮细胞的增生,病变发展可堵塞毛细血管,毛细血管通透性增加,血浆蛋白质得以滤过进入肾球囊,因此,病人尿中常有蛋白质和白细胞。轻型病人,病变不再发展,以后逐渐痊愈,比较严重的病人,病变继续发展,肾小球内细胞增生加重,增生的细胞主要是系膜细胞和内皮细胞。增生细胞压迫毛细血管,使管腔狭窄甚至闭塞。病变严重时节段性纤维素样坏死,并破裂出血,大量红细胞进入肾球囊及肾小管腔内,可以引起明显的血尿。不同的病例病变表现形式可能不同,有的以渗出为主,称为急性渗出性肾小球肾炎,有些病变严重,肾小球毛细血管坏死,有大量出血者称为出血性肾小球性肾炎。上皮细胞一般无明显增生,少数严重的病例肾小球的壁层和脏层上皮细胞可增生,形成新月体。这种病变容易引起肾小球纤维化。如数量少,对功能影响不大。如病变广泛,可形成新月体。
肾小球的病变常可引起相应的肾小管缺血,肾小管上皮细胞常有浊肿、玻璃样变、脂肪变等。管腔内含有从肾小球滤过的蛋白、红细胞、白细胞、脱落的上皮细胞,这些物质在肾小管内凝集,形成各种管型,如蛋白管型、透明管型、细胞管型(如红细胞、白细胞或上皮细胞管型)和颗粒管型。
肾间质内常有不同程度的充血、水肿和少量淋巴细胞和中性粒细胞浸润。
3)电镜下肾小球系膜细胞和内皮细胞增生肿胀,有散在的电子密度高的沉积物在脏层上皮细胞和肾小球基底膜之间,呈驼峰状,沉积物也可位于内皮细胞下或基底膜内。沉积物表面的上皮细胞足突融合消失,沉积物一般在发病几天后就可出现,在4-6周内消失,有时基底膜内侧内皮细胞下和系膜内也可见小型沉积物。
免疫荧光显示沿肾小球基底膜和系膜区有散在的IgG和补体C3的沉积,呈颗粒状荧光。
临床病理联系:肾常表现为急性肾炎综合征。如蛋白尿,血尿,管型尿,水肿和高血压,可出现少尿,严重者可出现氮质血症。预后与年龄有关,儿童患者大都能恢复。成人预后差。少数病人可转为隐匿性肾炎或新月体性肾炎。