膜性增生性肾小球肾炎
又称系膜毛细血管性肾小球肾炎,可发生于儿童和成人,主要病变是系膜细胞增生,系膜基质增多和肾小球基底膜不规则增厚。
病理变化
1)光镜下,肾小球系膜细胞和基质增生。系膜区增宽,其间有数量不等的中性粒细胞浸润。肾小球增大,细胞增多,由于系膜细胞增生和系膜基质增多,血管球呈分叶状。肾小球基底膜明显增厚,系膜细胞的突起,插入邻近毛细血管袢并形成系膜基质,致使基底膜分离,PAS染色是双轨状。有的部分肾小球内可有新月体形成。晚期,系膜及肾小球纤维化、硬化,整个肾小球形成无结构的玻璃样小团。相应的肾小管萎缩,间质纤维组织增生,有多数淋巴细胞和单核细胞浸润。
2)电镜及免疫荧光:根据其超微结构可分为Ⅰ型和Ⅱ型。
Ⅰ型较多见,主要在内皮下出现致密沉积物,系膜区和上皮下有时也可见沉积物。免疫荧光显示有C3颗粒沉积。
II型:肾小球基底膜致密层内出现不规则带状的电子密度极高的沉积物。
免疫荧光显示C3沉积于肾小球基底膜的一侧,或系膜区。
临床病理联系:早期症状表现不明显,临床症状表现不一,常有蛋白尿、血尿。约半数病人表现为肾病综合征,并常有高血压和肾功能不全,晚期,整个肾小球硬化,病程长,对激素治疗效果不明显,易转为肾功能衰竭。有些病人的血清补体降低,所以又称为低补体血症性肾小球肾炎。