烟雾病

疾病名称烟雾病

疾病别名Moyamoya 病

疾病分类神经内科，神经外科

症状体征肢体瘫痪、失语、癫痫、剧烈头痛、昏倒及意识障碍。注意发病缓急及病程长短。眼底水肿、肢体瘫痪、失语和脑膜刺激征。

疾病病因脑膜炎、钩端螺旋体病、头颅部感染、外伤或放疗。

诊断检查1.病史 询问有无脑膜炎、钩端螺旋体病、头颅部感染、外伤或放疗史；有无肢体瘫痪、失语、癫痫、剧烈头痛、昏倒及意识障碍。注意发病缓急及病程长短。

2.体检 有无眼底水肿、肢体瘫痪、失语和脑膜刺激征。

3.实验室检查 作血清和脑脊液的梅毒、钩端螺旋体免疫反应、血沉，有助于了解病因。

4.腰椎穿刺 继发蛛网膜下腔出血者，可见血性脑脊液。

5.脑血管造影 见颈内动脉虹吸上段和大脑前、中动脉起始部狭窄，脑底烟雾状异常血管网和广泛的侧支循环形成。应与脑动脉硬化性脑梗死和动静脉畸形鉴别。

6.CT扫描 继发脑梗死者可见血管分布相符的低密度区。蛛网膜下腔出血者可见密度增高或血肿形成。

治疗方案1.非手术治疗 缺血者用血管扩张药；出血者，以降颅压、止血为主。病因明确者应对病因积极治疗。

2.手术治疗 缺血者可考虑作颈交感神经节切除或颅内外动脉吻合术；若有颅内血肿形成，应及时清除。

用药安全1、注意休息和瘫痪肢体的功能锻炼。

2、加强营养，给予高蛋白质高维生素饮食。

3、出现蛛网膜下腔出血者，不能搬动病人，避免咳嗽、喷嚏和屏气排便等增加胸腔、腹腔压力的动作。

4、应防止洪水泛滥，灭鼠，家禽应圈养，防止污染水源，做好饮水消毒。

5、教育儿童不要喝生水，不要到疫水中玩水、洗澡等，避免患钩端螺旋体病。

外科治疗：国内外均有文献报道，烟雾病可用颅内外血管吻合术、脑－肌－血管联合术等手术重建血运，改善预后。