骨的恶性纤维组织细胞瘤

疾病名称：骨的恶性纤维组织细胞瘤

英文名称：

药物疗法：手术彻底切除；长期化疗

【概述】

恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiotoma,MFH）多发生于深层软组织，首先由O’Briea和Stoat所报道，原发于骨内者甚为少见。1972年Feldman和Norman提出将此瘤作为一种独立的骨肿瘤类型，以前常将骨内MFH误认为骨肉瘤、纤维肉瘤、骨巨细胞瘤或骨转移性癌等。

【治疗措施】

此肿瘤为高度恶性，预后差，5年生存率极低。近年来，随着治疗方法的改进，生存率有了提高。如作手术彻底切除加长期化疗，5年生存率可提高至57～67%。放射治疗一般无效，仅可试用于不能手术者。

【病理改变】

（一）大体所见肿瘤均为溶骨性灰白色，伴以散在出血、坏死灶，呈现灰红或灰褐的多彩状，少数发生囊性变。

（二）镜下所少此瘤由发生间变的组织细胞和纤维母细胞所构成，现时可见有良恶性多核巨细胞和炎症细胞。无钙化灶，组织细胞呈圆形或近圆形，核为圆形或肾状，有明显的异形性，富于胞浆，并有吞噬现象。泡沫细胞中含细胞碎屑和含铁血黄素等。纤维母细胞疏密不一，细胞呈漩涡状或车辐状排列，细胞体积较大，卵圆形，核明显异形性，多核巨细胞有良恶性之分。前者很象破骨细胞或杜顿（Touton）巨细胞，恶性者为瘤巨细胞。

【临床表现】

恶性纤维组织细胞瘤是一种罕见病。发病年龄以中、老年为多，男性略多于女性，约为10∶8。发病部位以股骨下端及胫骨上端之干骺端为多见。最常见症状为局部的疼痛和肿胀，起病缓慢，可从几周到几个月。

X线表现病灶呈灶样缺损的透亮区，多有完整边缘，好发于干骺端，经常可见有皮质破坏，并穿透到软组织中去。无明显骨膜反应。X线征象类似于其他原发或继发的恶性肿瘤，无特征性，全身骨扫描和CT检查有助于肿瘤鉴别的来源为髓内或骨外。